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无效造血 ineffective erythropoiesis 红细胞系统在造血组织骨髓内分化成熟过程中,由于营养因素或先天性膜、酶、血红蛋白结构异常等因素,在幼稚阶段或释放入外周血时立刻破裂溶血,称为原位溶血或无效造血。 第一节 贫血(Anemia)概述 贫血(Anemia)是由多种原因引起的外周血中单位容积内红细胞计数(RBC)、血红蛋白含量(Hb)或红细胞比容(HCT)低于参考范围下限的一种病理状态或综合征。 第八章 红细胞检验的临床运用 (二)贫血的病因及发病机制 红细胞生成减少 骨髓干细胞损伤或异常 再生障碍性贫血、骨髓异常增生综合征 (AA) (MDS) 骨髓被异常组织侵害 骨髓病性贫血(白血病、骨髓瘤、癌转移) 红细胞成熟障碍 缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血 (IDA) (MgA) 红细胞破坏过多 红细胞内在缺陷 遗传性球形红细胞增多症、G-6-PD缺乏症 (HS) 红细胞外在因素 自身免疫性溶血性贫血,化学物理生物因素所致贫血等 失血 急性、慢性 一、贫血分类 1.贫血红细胞形态学分类 贫血类型 MCV (fl) MCH (pg) MCHC (g/L) 常见贫血 正常细胞性贫血 80-100 27-34 320-360 急性失血性贫血 某些溶血性贫血 大细胞性贫血 ? 100 ? 34 N 巨幼细胞性贫血 单纯小细胞性贫血 ? 80 ? 26 N 慢性感染性贫血 慢性肝肾疾病所致 贫血 小细胞低色素性贫血 ? 80 ? 26 ? 320 缺铁性贫血 珠蛋白生成障碍性 贫血 2、贫血MCV / RDW分类 贫血类型 MCV RDW 常见贫血 小细胞均一性贫血 ↓ N 轻型β-珠蛋白生成障碍性贫血 小细胞非均一性贫血 ↓ ↑ 缺铁性贫血 正常细胞均一性贫血 N N 急性失血、慢性肝肾疾病所致贫血 正常细胞不均一性贫血 N ↑ 骨髓纤维化、早期缺铁性贫血 大细胞不均一性贫血 ↑ ↑ 巨幼细胞性贫血 3、根据骨髓象细胞形态学特征分类 贫血类型 疾病举例 增生性贫血 溶血性贫血、失血性贫血、缺铁性贫血 增生不良性贫血 再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血 骨髓红系成熟障碍(无效生成) 巨幼细胞性贫血、MDS、慢性疾病性贫血 4、根据sTfR 、SF 、 Ret结果进行分类 sTfR SF Ret 贫血类型 ↑ ↓ 正常 缺铁性贫血 ↓ ↑ ↓ 增生障碍性贫血 ↑ ↑ 正常 无效生成性贫血 ↑ ↑ ↑ 溶血性贫血 sTfR: 血清中可溶性转铁蛋白受体 SF: 血清铁蛋白 Ret: 网织红细胞 有无贫血 严重程度 贫血的类型 查清病因 结合临床资料 第三部分 贫血的诊断 明确诊断 (一)世界卫生组织制定的贫血标准 (血红蛋白 Hb) 6月~6岁 110g/L 6~14岁 120g/L 成年男性 130g/L 成年女性 120g/L 妊娠妇女 110g/L (二)国内成人贫血的诊断标准 男 女 血红蛋白(g/L) 120 110 (孕妇100) 红细胞数(1012/L) 4.0 3.5 红细胞压积(Hct) 0.40 0.35 (三)国内小儿贫血的诊断标准 出生10天内新生儿 145g/L 1个月以上 90g/L 4个月以上 100g/L 6个月~6岁 110g/L 6~14岁 120g/L (四)贫血分级 轻度:Hb正常低限(110)~91g/L 症状轻微 中度:Hb 90~60g/L 体力劳动后心慌气短 重度:Hb 60~31g/L 休息时感心慌气短 极重度:Hb≤30g/L,常合并贫血性心脏病 小 结 红细胞正常结构及功能 影响因素 无效造血 贫血的定义 贫血的分类及参数比较 贫血的分级 贫血的临床症状与及实验室诊断 回答问题 1、红细胞膜的组成与结构特点?影响红细胞膜的稳定性因素有哪些? 2、贫血的定义以及贫血是如何分类的? 3、临床常用的贫血分级及实验室诊断步骤? 第六章 红细胞检验的基础理论 主要内容 红细胞生理(红细胞膜及血红蛋白等) 贫血概述(发病机制及常用分类法) 贫血的实验室诊断标准 Department of Clinical Hematology 学习目的与要求 掌握: 贫血的概念及临床表现;贫血诊断标准与 诊断步骤;贫血的分类。(重点) 理解: 血红蛋白组成及影响其结构功能的因素;红细胞铁 和核酸代谢
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