神经内科疑难症状_培训课件.ppt

痉挛性斜颈 治疗 一 内科治疗 1、氯硝西泮对于痉挛性斜颈的治疗有一定的疗效 2、A型肉毒素的肌肉注射对大部分患者有效。 痉挛性斜颈 二 外科治疗 1、Dandy手术：双侧颈神经1、2、3、或4支前根切断术加双侧副神经根切断术，手术比较复杂 2、选择性颈部肌肉切除术及副神经切断术 3、脑立体定向毁损术—靶点：苍白球、丘脑腹外侧核 舞蹈病 1、风湿性舞蹈病 2、妊娠舞蹈病 3、亨廷顿舞蹈病 风湿性舞蹈病 本病又称小舞蹈病或Sydenham舞蹈病，是与风湿密切相关的临床以不规则舞蹈样、不自主动作、肌张力降低为主要表现的一种弥散性脑病。 风湿性舞蹈病 发病原因：本病与风湿密切相关，也可为风湿病的一种表现，妊娠舞蹈病也多为风湿舞蹈病的复发。 病理特点：病变在大脑皮质、纹状体、小脑、黑质等，呈一种特异性可逆性炎性病变 风湿性舞蹈病 发病特点 多发生于5-15岁的少年儿童，女性居多，亚急性起病，早期出现不安宁、易激动、注意力不集中，渐出现其他症状。病程2-6周，2-3个月康复。不留后遗症，可复发。 风湿性舞蹈病 特征性表现 1、基底节症状：突发、急促、不规则、无目的的舞蹈样不自主动作；从一侧—对侧、从上肢—下肢；手指屈伸、旋臂、踢腿屈膝、耸肩、缩颈、伸舌、挤眉弄眼、挺胸；情绪激动时加重，安静时减轻，睡眠时消失。 风湿性舞蹈病 特征性症状 2、大脑皮质症状：情绪不稳、易激动、也可有躁动、精神错乱。 3、小脑症状：动作笨绌、共济失调、肌张力明显降低。 4、全身症状：发热、咽痛、关节痛 风湿性舞蹈病 辅助检查 血沉、抗O、C反应蛋白、脑电图、脑脊液 风湿性舞蹈病 鉴别诊断 1、习惯性痉挛：也多见于儿童，但不自主动作多限于某些肌肉或肌群的刻板而重复的强迫动作 2、抽动秽语综合征：好发于男性儿童，病程慢性持久，除多发性肌肉抽动外，有不自主发声、猥裭性语 3、肝豆状核变性： 风湿性舞蹈病 治疗 1、一般治疗：卧床休息、避免刺激、防止外伤，营养饮食 2、病因治疗：控制风湿，给予阿司匹林、强的松或地塞米松，青霉素 3、对症治疗：可选用苯巴比妥、地西泮、氟哌啶醇、三氟拉嗪 4、风湿症状不能控制者可给予硫唑嘌呤 风湿性舞蹈病 中药治疗 陈香10、防己6、浮萍10、桂枝10、菖蒲8、女贞子、花椒、佩兰叶、嗪丸各6、防风、蒙花、橘叶藿香各10、干姜3g，煎服每日一剂。 妊娠舞蹈病 1、本病与小舞蹈病相似 2、既往有风湿病史 3、多见于17-23初产妇，妊娠前三个月发病，可于妊娠中或分娩后停止 4、表现为短暂、快速、无目的不自主运动，多见于肢体远端、面部 5、治疗主要用巴比妥盐起镇静作用，其他药物可能对胎儿有不利影响 亨廷顿舞蹈 本病俗称--大舞蹈病，是一种常染色体显性遗传性疾病。中年起病（35-50岁），缓慢进展，舞蹈动作、认知及精神异常。 亨廷顿舞蹈病 病因---常染色体显性遗传性疾病，携带有舞蹈病致病基因的个体肯定会发病，患舞蹈病的后代有50%几率发病 亨廷顿舞蹈病 临床特征 1、中年起病，35-50 2、舞蹈动作 3、行为异常：情感缺乏、不合社会道德标准的行为可为首发症状 4、认知障碍：失忆、记忆力下降、智能损害、痴呆 亨廷顿舞蹈病 辅助检查 1、头颅CT或MRI提示：由于尾状核（尤其头部）萎缩使侧脑室额角扩大，形态呈特征性的蝴蝶状 2、基因检测： （CAG）n拷贝数大于39者即可诊断本病 亨廷顿舞蹈病 鉴别诊断 1、习惯性痉挛：本病动作刻板式，而前者是多变性 2、小舞蹈病 3、老年舞蹈病—中风 亨廷顿舞蹈病 治疗 1 、目前缺乏有效地治疗方法 2、药物、立体定向手术均不佳 3、神经干细胞移植可能是最有前景的 方法 进行性脂肪营养不良 治疗 目前尚无特殊疗法 可用胰岛素局部应用 可局部脂肪填塞 运动障碍 一、抽动秽语综合征 二、Meige综合征 （ 睑痉挛-口下颌部肌张力障碍） 三、痉挛性斜颈 四、舞蹈病 抽动秽语综合征 概念 本病又称多发性抽动症，是以面部、躯干、四肢肌肉不自主抽动伴喉部异常发音及猥秽语言为特征的综合征。 抽动秽语综合征 病因 尚不清楚。目前认为与精神因素、遗传因素、中枢神经递质代谢异常，特别是与多巴胺功能有关。 抽动秽语综合征 诱发因素 1、围产因素：母孕期高热、子癎、难产、 剖腹产 2、感染因素：上感等