白塞病.docx

白塞病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。 疾病简介　　疾病名称：白塞病 ??白塞综合征英文名称：Behcet Syndrome 　　其他名称：Behcet 病，口-眼-生殖器综合征，白塞综合征，贝赫切特综合征，Behcet 综合征，贝切特综合征，生殖器溃疡-口疮-眼色素膜炎 　　疾病编码：ICD-9:136.101 ICD-10:M35.201 　　所属部位：全身，眼部，口部，皮肤，生殖部位， 　　所属科室：风湿免疫科，中医科，中医内科 　　药物疗法：秋水仙碱；强的松；氢化考的松；地塞米松；环孢霉素A；CycosyrinA；雷公藤甙；瘤克宁；氨甲喋呤　　该病发病年龄大多为16～40岁的青壮年，男性发病略高于女性。中国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎和内脏受累较女性高3～4倍。 　　该病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。疾病分类　　风湿免疫性疾病 发病原因　　1、感染：这是白塞氏病的一个原因，主要分为病毒感染和细菌感染，研究认为该病的发生与慢性病毒感染有关，此外，由于患者常发生扁桃体炎、咽炎和牙周炎等，因此认为这些疾病的病灶与白塞氏病之间存在一定的关系。 　　2、微量元素：有些研究称在患者的病变组织，如房水、腓肠神经、巨噬细胞和中性粒细胞中发现多种微量元素超过正常值，主要是有机磷和铜离子，可能与职业有关。 　　3、遗传因素：白塞氏病具有地区高发性，在一些地中海国家发病率较高，此外，在一些血缘性家族中发病率高，主要是男性患者。 　　4、免疫异常：白塞氏病患者的血清中含有抗口腔粘膜抗体和抗动脉壁抗体，此外还存在一些复合物，其阳性率很高，这些证明该病的发生。 病理生理　　该病发病病因不明确，可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管，如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎，多数病例还伴有不同成度的关节症状。 临床表现　　1 症状　　1.1 一般症状：大多数病例症状轻微或偶感乏力不适，有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻，发病有急性和慢性两型，急性少见，但症状较显著，有的可伴有发热，以低热多见。 　　1.2 口腔溃疡：在急性期，复发性口腔溃疡每年发作至少3次，溃疡此起彼伏。本症状见于98%以上的患者，且是本病的首发症状。它被认为是诊断本病的最基本而必须的症状。 ??口腔溃疡1.3 生殖器溃疡：男性多见于阴囊和阴茎和龟头，症状轻；女性主要见于大、小阴唇，其次为阴道，在也可以出现在会阴或肛门周围，疼痛症状比较明显。约80%的患者有此症状，严重者会患口腔癌。 　　1.4 皮肤损害：皮肤病变呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。其中以结节性红斑最为常见且具有特异性。另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎，多见于面、颔部，有的躯干、四肢亦有。 　　1.5 眼部损害：初发症状为明显的眶周疼痛和畏光、发作性的结膜炎，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。眼炎的反复发作可以造成严重的视力障碍甚至失明。 ??结膜炎　　1.6 关节痛：30%～50%的患者可出现单个关节或少数关节的痛、肿、甚至活动受限，其中以膝关节受累最为多见。大多数仅表现为一过性的关节痛，可反复发作并自限。 　　1.7 消化道症状：许多发作期患者可出现消化道的症状，最常见的是腹痛，为隐痛或阵发性绞痛，伴有局部压痛和反跳痛，其次为恶心、呕吐、上腹饱胀、中下腹胀满、纳差、腹泻、便秘及吞咽困难等。 　　1.8 神经系统症状：患者多发病急骤，根据其症状可分为脑膜脑炎、瘫痪、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害、周围神经受损等类型。 　　1.9 肺部病变：并发肺部病变者较少见，肺的小动脉炎可引起小动脉瘤或局部血管的栓塞，出现咯血、胸痛、气短及肺栓塞等症状。 　　1.10 泌尿系统症状：主要表现为血尿（镜下或肉眼）、蛋白尿，但并不严重，多为一过性，没有影响到肾功能。 　　1.11 附睾炎：可以累及双侧或单侧，表现为附睾肿大、疼痛和压痛。 　　2 体征　　2.1 口腔和生殖器溃疡：在颊黏膜、舌缘、唇、软腭以及生殖器等处可见到红色小结，继以溃疡形成，溃疡直径一般为2～3mm。有的以疱疹