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第一篇 临床疾病检验项目 第六章血液系统疾病 第六章　血液系统疾病 再生障碍性贫血 再生障碍性贫血（简称再障）是一种多能干细胞疾病，其特征为造血细胞缺乏，骨髓造血组织被脂肪组织替换，外周血液中全血细胞减少，临床上常出现较重的贫血，感染和出血。再障是一种比较常见的造血系统疾患，患者以青壮年占绝大多数，男性多于女性。约半数以上病例因找不到明显的病因，称为原发性再障。部分病例是由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起的，称为继发性再障。再障类型分为急性再障（SAA）和慢性再障 （CAA）。 【检验项目选择】 血常规，血小板计数，网织红细胞计数，红细胞压积，出、凝血时间血块退缩试验，酸化溶血试验，尿含铁血黄素试验，蔗糖溶血试验，中性粒细胞碱性磷酸酶试验，肝功能，肾功能，血清铁测定，骨髓象检查。 【检验结果判定】 （1） 全血细胞减少，贫血属正细胞正色素性。 （2） 网织红细胞计数大多低于正常。 （3） 血小板计数减少，出血时间延长、血块退缩不良。 （4） 急性型血红蛋白下降较快，白细胞明现减少，中性粒细胞绝对值＜0.5 ×109／L，网织红细胞＜1％，绝对值＜15 ×109／L，血小板计数＜20 ×109／L；慢性型血红蛋白下降较慢，白细胞、中性粒细胞绝对值及血小板数常比急性型高，网织红细胞一般不超过5％。 （5） 骨髓象检查，骨髓增生减低或重度减低，有核细胞显著减少，主要是粒及红系细胞减少，巨核细胞减少或消失。淋巴细胞比例增多，非造血细胞如浆细胞、组织细胞和组织嗜碱细胞增多。 （6） 酸化溶血试验、尿含铁血黄素试验、蔗糖溶血试验、中性粒细胞碱性磷酸酶试验，便于区别阵发性睡眠性血红蛋白尿。 血友病 血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病，以出血及关节病变为主要特点。其中包括血友病甲 （因子Ⅷ、AHG 缺乏），血友病乙 （因子Ⅸ缺乏、PTC 缺乏） 及血友病丙 （因子Ⅺ、PTA 缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的7倍。 【检验项目选择】 血常规，血小板计数，出血时间，凝血时间，凝血酶原时间，白陶土部分凝血活酶时间 （KPTT），简易凝血活酶生成试验及纠正试验，凝血活酶生成试验，凝血因子活性测定，第Ⅷ因子相关抗原测定，Ⅷ因子抗体测定。 【检验结果判定】 （1） 凝血时间延长。 （2） 凝血酶原消耗试验 （PCT），不良。 （3） 白陶土部分凝血活酶时间 （KPTT），延长，是敏感的过筛试验。 （4） 简易凝血活酶生成试验 （STGT） 生成不良。 （5） 凝血因子活性测定，第Ⅷ因子减少，见于甲型血友病。 （6） 第Ⅷ因子相关抗原测定减少。 （7） Ⅷ因子抗体测定见于5％～20％的甲型血友病。 缺铁性贫血 缺铁性贫血是指体内可用来制造血红蛋白的贮存铁已被用尽，红细胞生成障碍所致的贫血，特点是骨髓、肝、脾及其他组织中缺乏可染色铁，血清铁蛋白浓度降低，血清铁浓度和血清转铁蛋白饱和度亦均降低，表现为小细胞低色素性贫血。临床表现为乏力、气急、心悸、眼花、耳鸣、头昏等。 【检验项目选择】 血常规，血小板计数，红细胞压积，网织红细胞计数，肝功能，肾功能，血清铁蛋白，血清铁，血清铁蛋白，总铁结合力，血清铁饱和度，红细胞游离原卟啉 （FEP） 测定，骨髓象检查，骨髓铁染色。 【检验结果判定】 （1） 白细胞计数正常或轻度减低。 （2） 红细胞计数及血红蛋白降低，平均红细胞体积降低，平均红细胞血红蛋白含量降低，平均红细胞血红蛋白浓度降低。 （3） 网织红细胞计数大多正常，血小板计数高低不一。 （4） 血涂片可见到红细胞大小不等，中心淡染区扩大，严重者可见环形红细胞。 （5） 血清铁蛋白、血清铁测定，均降低。 （6） 总铁结合力增高，血清铁饱和度减少。 （7） 红细胞游离原卟啉测定可增高。 （8） 骨髓象检查，骨髓增生活跃，粒红比例降低，红细胞系统增生明显活跃，中幼红细胞比例增多，体积比一般的中幼红细胞略小，边缘不整齐，胞浆少，染色偏蓝，核固缩，粒系细胞和巨核细胞数量和形态均正常，用普鲁士蓝染色可见骨髓含铁血黄素阴性，铁粒幼细胞阴性或减低。 巨幼细胞性贫血 巨幼细胞性贫血是由于叶酸、维生素B12缺乏或其他原因引起DNA 合成障碍所致的一类贫血，此类贫血的共同特点是外周血呈大细胞性贫血，骨髓中出现巨幼红细胞。 【检验项目选择】 血常规，血小板计数，红细胞压积，网织红细胞计数，血清铁和血清铁蛋白测定，肝功能，血清结合珠蛋白，尿酸，碱性磷酸酶，血清乳酸脱氢酶，骨髓象检查，胃液分析。 【检验结果判定】 （1） 白细胞和血小板计数大多轻度减少，中性粒细胞分叶过多。 （2） 红细胞计数及血红蛋白降低，平均红细胞体积、平均红细胞血红蛋白含量高于正常，平均红细胞血红蛋白浓度正常。 （3） 网织红细胞计数稍升高。 （4） 血涂片中红细胞大小不匀