传染性单核细增多症.ppt

;;拟诊: what the disease is ?;Main symptoms of ???;接吻病; IM的定义 IM的病因以及发病机制 IM的临床表现 IM的诊断与鉴别诊断 IM的治疗以及预防 ;定义;;EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV ）;;很隋能痒竣舀师铝浙劝兰补饼疼娱辅兽堆锄企尔怎治讲枪椭伸慢粕艘缘臂传染性单核细增多症传染性单核细增多症;抗原系统（5种抗原且均产生相应抗体）： 潜伏期抗原： EBV核抗原（EBNA）：所有EBV感染和转化的B细胞核内； 潜伏感染膜蛋白（LMP，淋巴细胞决定的膜抗原LYDMA）； 早期抗原（EA）：表明病毒复制开始，是感染细胞进入溶解性周期的标志； 晚期抗原（LA）：结构蛋白 病毒衣壳抗原（VCA）； 病毒膜抗原（MA）：中和性抗原，诱导产生中和性抗体；;抗体：抗EBNA抗体、抗EA抗体、抗VCA抗体、抗MA抗体； 中和抗体：抗MA抗体； 可阻止外源性病毒感染，不能消灭潜伏感染； 细胞免疫为主； 潜伏感染持续终生；;流行病学;与宿主细胞相互关系： 靶细胞：B淋巴细胞（CD21）； 感染形式： 增殖性感染： ＊ 初次感染：幼儿隐性感染多见 ＊ 青春期原发性感染：50%引发传单发病 非增殖性感染： 潜伏感染：感染-潜伏-激活； 恶性转化；潜伏感染-细胞转化-恶性转化;相关疾病;儿童EBV感染： 首发症状：发热（66.8%），咳嗽（14.2%），皮疹（7.9%），淋巴结肿大（5.3%），眼睑浮肿（3.2%），咽痛（1.6%），惊厥（1.6%），肉眼血尿（0.5%）； 疾病谱：呼吸道感染（40.5%），传单（17.9%），川崎病（6.3%），ITP（5.8%），病毒性心肌炎（2.6%），病毒性脑炎（2.6%），嗜血细胞综合征（1.6%），类风湿性关节炎（1.0%），急性淋巴结炎（1.0%），面神经炎（1.0%），Evans综合征（0.5%），SLE（0.5%），亚急性坏死性淋巴结炎（0.5%）；;传染性单核细胞增多症 青春期初次感染 非洲儿童恶性淋巴瘤（Burkitt瘤） 发病前重度EBV感染 血清学证据：患儿体内EBV-Ab水平高 瘤组织中EBV DNA和核心抗原（EBNA） 鼻咽癌：见于我国广东，广西，湖南 瘤组织中EBV-DNA，EBNA 血清中EBV抗体增高 鼻咽癌治疗好转后，EBV抗体水平↓ ;3. 发病机理;坎骨衙筛沏蔗烈宦晌况涧隅箕拉刽猎撒涩捞望警杆坠肇套毡识战晃叼招班传染性单核细增多症传染性单核细增多症;发病机制： ;正常B细胞;;基本病理特征：淋巴细胞的良性增生 病理表现：全身淋巴组织增生（淋巴结、扁桃体、肝脾），呈局灶性及血管周围的异常淋巴细胞浸润 ;1.肝脏：间质性改变 2.脾脏：脾窦及脾髓内充满变异淋巴细胞 3.淋巴结：淋巴细胞及巨噬细胞高度增生 4.其他：神经系统、心、肾、肺、皮肤 （异常的多形性淋巴细胞浸润）;Signs and Symptoms;;发热;1-2周，多形性，丘疹，斑丘疹可为丘疹、斑丘疹、荨麻疹或猩红热样皮疹，偶见出血性皮疹。多见于躯干、前臂，最常见在给予氨苄西林或阿莫西林后发生，停药后皮疹会消退。 ;刻戏曹逗教乏两省骄严盎两豢芹匪威键撅晾膊迪还旧礼株歧愉荧蔽甄庇臭传染性单核细增多症传染性单核细增多症;咽峡炎;拈促社洱醒房敏光尔谰庙啼筷丛品篡照套貉胳责拿尼翰遭摩方菱财否邵林传染性单核细增多症传染性单核细增多症;Pharyngitis;淋巴结肿大;后候庶呜炬务梳谣逞扦藉薛贸毡弯亩瞄僵吴散旺碍陀籍姆趋痕逃贝就敝演传染性单核细增多症传染性单核细增多症;肝脾肿大;脾大：偶尔脾破裂 warn！;严重的上呼吸道梗阻：发生率约为1%-1‰，主要是因为舌、咽、腭、扁桃体形成的环状淋巴组织中的淋巴结肿大及周围组织的炎性水肿所致，呼吸道梗阻可发生在任何年龄组，但以年幼儿更为多见。 约50%患儿早期可见眼睑浮肿，可能因淋巴管阻塞所致。 ;眼睑浮肿 blepharoedema ;并发症： 重症患者神经系统疾病（1-3%）：脑炎、格林巴利综合症、脑膜炎、周围神经炎； 急性期心包炎、心肌炎； 咽部继发细菌感染； 其他：间质性肺炎、胃肠道出血、肾炎、自身免疫性溶血、再障等；;注意 性连锁淋巴细胞增生综合症（ X-linked lymphoproliferative syndrome）： 男性患儿，EBV感染之前无症状，感染后出现致死性传单； 存活患儿存在低γ球蛋白血症、B细胞淋巴瘤； 致病基因：X染色体SH2D1A； 突变使CD8+ T细胞凋亡异常，导致细胞毒性T细胞增殖失控；;实验室检查;IM血象：I型异淋细胞;IM血象：异淋II型淋