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泌尿系统疾病 Diseases of urinary system 血管球毛细血管壁为滤过膜 （filtering membrane）： 内皮细胞：构成滤过膜的内层； 基底膜：构成滤过膜的中层； 脏层上皮细胞：为高度特化的足细胞，构成滤过膜的外层。 系膜细胞、系膜基质 → 将毛细血管袢联系在一起，有收缩、吞噬、合成系膜基质、分泌生物活性物质等功能。 第一节 肾 小 球 疾 病 (glomerular disease) 一、概论： 肾小球疾病：泛指以肾小球损伤和改变为主的一组疾病，为多种原因和不同发病机制引起的一大类疾病。 临床主要表现: 蛋白尿、血尿、水肿、 高血压。 原发性:原发于肾的独立疾病。 继发性:全身性疾病累及肾小球或作为全身系统疾病的一部分。 肾小球疾病包括肾小球肾炎和肾小球肾病。 ?免疫复合物沉积部位： 内皮C与基底膜之间； （含负离子的复合物沉积）???? 基底膜与足细胞之间； （含正离子的复合物沉积） ?? 系膜区。 （中性复合物沉积） 1.肾小球细胞增多： 2.基底膜的改变： 3.系膜基质增多： 4.变质性病变： 5. 硬化性病变： 6.肾小管和间质的改变： 7.超微结构改变。 肾小球疾病的诊断应反映病变的分布状况 球性：整个肾小球的全部或大部分。 （三）临床表现 GN的临床症状和体征较多，包括尿的改变、水肿、高血压、肾功能改变等。 病理类型和临床表现有一定的对应关系，常可形成与其结构和功能相关的症状组合，称之为综合征。但二者并不完全对应。一种综合征可对应多种病理变化，一种病理变化也可对应多种临床综合征。 肾小球肾炎常见的综合征有： 1. 急性肾炎综合征：起病急、血尿、蛋白尿、水肿和高血压，严重时出现氮质血症 。 2.急进性肾炎综合征：起病急、进展迅速，有较严重的血尿、蛋白尿，并很快出现少尿、无尿、氮质血症而导致急性肾功能衰竭。 3. 肾病综合征：表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿和高脂血症。 4.慢性肾炎综合征：主要表现为多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症等，最终导致尿毒症，是各型肾炎进展的终末表现。 5.无症状性血尿或蛋白尿：血尿和或轻度蛋白尿，属于隐匿性GN。 （四）研究及观察方法： 1、常规病理（HE）：为诊断基础 2、组织化学： 3、免疫： 4、免疫荧光： 5、透射电镜等。 2、病理变化 （1）肉眼： 双肾体积增大，色苍白，皮质表面和切面有散在出血点。 （2）光镜： ①病变较广泛，双肾大多数肾小球内（50％以上）形成特征性的新月体或环状体；球囊狭窄或闭塞； ②cap.丛可受压闭塞 。 （4）免疫荧光： I型： 连续线性。 Ⅱ型：颗粒状等（与原发病有关）。 Ⅲ型：无、弱荧光。 毛细血管壁纤维素样坏死 ↓ 血浆蛋白、红细胞等进入球囊……蛋白尿 血尿 ↓ 囊壁壁层上皮细胞增生＋渗出的单核细胞 ↓ 细胞性新月体、环状体 ↓ 纤维-细胞性新月体、环状体 ↓ 纤维性新月体、环状体 →球囊闭塞和毛细血管受压 ↓ ↓ 肾小球萎缩（纤维化） 滤过减少→少尿/无尿 ↓ ↓ 肾功能衰竭 水、钠潴留 ↓ 肾缺血→肾素↑ →高血压 4、结局： 预后很差（I型最差）； 如不及时治疗，可于短期内死于尿毒症。 预后与新月体的数量、比例和新旧相关。 （三）膜性肾小球肾炎（膜性肾病） Membranous glomerulonephritis (Membranous nephropathy ) 是引起成人肾病综合征最常见的病理类型。 以肾小球Cap.基底膜弥漫增厚为特征，故称“膜性”。 由于肾小球不伴有细胞增生和炎症细胞渗出又称膜性肾病。 属于慢性免疫复合物性肾炎，自身抗体与肾小球上皮细胞膜抗原反应，在上皮细胞与BM之间形成免疫复合物。 病理变化： 肉眼：双肾体积增大，颜色苍白，称为“大白肾”；切面皮质增宽。晚期体积缩小，表