软骨起源的骨肿瘤及肿瘤样病变课件.pptVIP

临床资料 男,13岁 左股骨近端疼痛2月，无软组织肿胀 X线 MRI(T1WI) 诊断？ 软骨起源的骨肿瘤及肿瘤样病变 华中科技大学同济医院 李 锋 软骨起源的骨肿瘤及肿瘤样病变 骨软骨瘤（骨疣、骨赘） 多发性骨软骨瘤 软骨瘤 软骨母细胞瘤 软骨粘液样纤维瘤 滑膜骨软骨瘤病 软骨肉瘤 软骨性病变的共同影像特性 软骨基质X线表现为分叶状低密度。 软骨钙化：点状、斑块状、条索状、弧状、半环和环状 MRI信号特征：T1W呈偏低信号，T2W呈分叶状高信号，有低信号间隔分隔。 骨软骨瘤（又名骨赘） 占良性骨肿瘤的45.5%。 原因不明：骺板软骨增殖或发育不全；骺板软骨细胞移位；迷走软骨细胞。 发病年龄：10-20岁。 好发部位：长骨干骺端，也见于扁骨。 临床症状 多数无症状，大的肿瘤可触及神经有疼痛。 无痛性肿块，随骨骼发育长大，骨发育停止肿块亦不再长大。 病 理 骨软骨瘤基底可有蒂或无蒂与母骨相连，端部有1-6毫米软骨帽（1厘米以内为良性），肿瘤的生长过程与骨骺板区的正常发育相同。 X线表现 骨赘的骨皮质和骨松质骨与母骨的相应结构相连。 骨赘端部可规则，或呈不规则的菜花状，极少数大的肿瘤可环绕骨干。 端部有不同程度的钙化。 肿瘤压迫邻近骨骼使之变形。 CT、MRI检查可观察软骨帽的厚度及软组织情况。 骨软骨瘤（软骨帽钙化） 多发性骨软骨瘤 是一种常染色体显性遗传性疾病。有家族性。在病理上与单发的骨软骨瘤没有多大区别，但以无蒂常见。 受累骨变形常较明显。 恶变较孤立性骨软骨瘤多见。 软骨瘤的分类 中央型单发性内生软骨瘤 多发性软骨瘤 1. Maffueel’s综合征 2. Olli’s综合征 骨旁型软骨瘤 临床症状 一般无症状，常因病理骨折而发现。出现疼痛时要警惕恶变。 病 理 呈分叶状，浅兰色透明软骨，可粘液变性和坏死中有钙化或呈颗粒砂砾状组织，软骨细胞和透明软骨细胞相似，手足的病灶很少恶变而扁骨较多。 单发内生软骨瘤 起源于骨髓腔内错位的残留的软骨生长而成。 发病年龄：多见于20-40岁，10岁以下少见；男女发病率相等。 发病部位：多发于指（趾）骨，掌骨，尤其足近节指骨近端、掌骨远端，其它则为肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸骨等。 骨旁型软骨瘤 是内生软骨瘤的表面型 多发生在儿童和年轻人 最常发生于长骨，肱骨近段易发 软骨母细胞瘤 占良性骨肿瘤3.46% 可能起源于软骨胚芽细胞。 80%发生于11~30岁之间。多发生于四肢长骨，以股骨和肱骨多见。 影像学表现 肿瘤多位于干骺愈合前的骨骺。 肿瘤多呈圆形或椭圆形，局限性骨质破坏。边缘清楚，常有硬化。 20%~50%的病例可有钙化。 MR在T1WI上呈低信号、在T2WI上呈高信号。 在T2WI抑脂序列上可见非特异性的炎性反应和关节腔积液。  滑膜软骨瘤病 是以关节腔内多发软骨结节为特征。类似的病变也可发生在腱鞘、滑膜囊或关节旁的结缔组织内。 最长受累的关节是膝关节，其次是髋关节、肘关节等。 病理上实际上是滑膜组织的多中心性软骨化生。 临床及影像学表现 本病多见于青壮年，男性多于女性。多数病例单关节病变。主要表现为受累关节的疼痛、肿胀和或多受限。即使多发游离体也很少有关节绞锁现象。 X线表现为关节内多数圆形或卵圆形钙化或 骨化的结节影。直径由数毫米到数厘米。 软骨肉瘤分类 中心型：起源于髓腔，呈中心性生长。 周围型：起源于皮质或骨膜向外生长。 原发性软骨肉瘤：以中心型居多。 继发性软骨肉瘤多为内生软骨瘤、骨软骨瘤恶变。 发病情况 发病率：仅次于成骨肉瘤。 发病年龄：原发性多见于30岁以上，继发性多在40岁以上。 男女比例约2:1。 发病部位：多见于长骨干骺端，约3/4发生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多见，其次为肋骨、肩胛骨。 临床表现 多数病变（尤其是继发性），发展缓慢，病程长，症状轻，预后较好。 少数病变（尤其是原发性）进展缓慢，病程短、症状重，预后差。 临床症状：局部疼痛，骨性肿疼，骨盆肿瘤有压迫症状。 病 理 分化良好者瘤细胞与正常骺板软骨细胞相似。病灶呈蓝白色，珍珠状半透明的组织组成，内有黄白色斑点状钙化和骨化，可粘液变性肿瘤有潜在的扩散能力，所以病灶的范围有时难以确定。 分化不良的瘤细胞似原始间叶细胞，瘤组织软似肉芽组织钙化不明显。 影像学表现 溶骨性骨质破坏、边界不清。 临近骨皮质可有不同程度的膨胀、变薄，骨皮质或骨性包壳可被破坏而形成大小不等的软组织影。 破坏区和软组织内可见数量不等、分布不均、疏密不一或密集成堆的钙化影。钙化表现为密度不均边缘清楚或不清，半环形或沙硕样。 周围性的软骨肉瘤多为骨软骨瘤恶变而来。 MR：T1WI呈低信号或等信号，恶性程度高的常更低。T2WI，低度恶性的肿瘤因含透