肾上腺肿瘤幻灯片.pptVIP

诊断 一般首先应作出定性诊断，然后再采用各种特殊的检查手段作出定位诊断。在诊断过程中，应重视嗜铬细胞瘤的特殊临床表现，凡遇下列情况之一时，可进行嗜铬细胞瘤的特殊检查： ①高血压发生于儿童或青年； ②消瘦病人患波动性高血压； ③基础代谢率高而无甲状腺机能亢进者； ④持续性高血压者伴有阵发性加重，或出现体位性低血压，甚至休克者； ⑤高血压伴有四肢发凉者； ⑥交替发作性头痛、多汗、视力减退、心悸、情绪激动、焦虑、神经质等可疑征象者； ⑦对神经节阻滞剂有良好反应或对一般降压药(如利血平，胍乙啶等)无效者； ⑧病程短的恶性高血压并发糖尿病者； ⑨有嗜铬细胞瘤家族史者； ⑩妊娠、分娩、外伤、排尿、手术或挤压腹部时突然发作高血压者。 实验室检查 (1). 24小时尿中17-羟皮质类固醇（17-OHCS）及17-酮类固醇(17-KS)的测定： 功能性肾上腺皮质癌，24小时尿中17-OHCS及17-KS可高于正常的数倍，Gold指出：24小时尿中17-KS超过69.4μmol提示为恶性肿瘤。 (2) 地塞米松抑制试验 由于皮质癌的激素分泌呈自主性增高，地塞米松抑制试验很难达到抑制目的。 （3）肾上腺肿块穿刺活检： 影像学检查： B超是无创伤的定位诊断，肿块呈强回声，若癌肿内有坏死时呈现低回声或液性暗区 CT检查不但能做出定位诊断，而且对定性诊断有很大帮助。肾上腺皮质癌在CT影像学的表现为：密度不均匀、边缘不规则且有钙化容易侵犯邻近组织器官，常有淋巴及血管受侵。 MRI检查有助于判断肿瘤的性质以及浸润的程度。 诊断 根据糖皮质醇增多的症状和体征的临床表现，结合B超、CT等影像学检查及4小时尿中17-羟皮质类固醇（17-OHCS）及17-酮类固醇(17-KS)的测定，可做出临床诊断。 鉴别诊断 （1）功能性与非功能性肾上腺皮质癌鉴别 测定血中皮质醇及24小时尿中17-OHCS及17-KS能鉴别功能性与非功能性肾上腺皮质癌。一般功能性肾上腺皮质癌测得的皮质激素成倍增高，而无功能性皮质癌皮质激素无变化。 （2）与嗜铬细胞瘤鉴别 典型的嗜铬细胞瘤，尿中儿茶酚胺，VMA（3-氧甲基-4-羟基苦杏仁酸）明显增高。 （3）与肾上腺结核的鉴别： 肾上腺结核早期有时伴有全身结核的症状，X线拍片可见肾上腺区钙化影，多为双侧，往往有皮质功能减退或衰竭的表现。 治疗原则 外科手术 肾上腺皮质癌不论功能性或非功能性，不论单侧或双侧，转移与否，只要有外科手术指征，都应积极手术切除肿瘤，但是，皮质癌已出现肺、肝及其它部位广泛转移及局部浸润，肿瘤巨大累及大血管且与周围粘连严重者应放弃手术治疗。对双侧肾上腺切除者需终生补充激素。要警惕皮质危象的发生。 内科治疗 （1）双氯苯二氯乙烷（O,P－PDD）,该药是杀虫剂DDT的衍生物，有毒性，其副作用常有恶心、呕吐、嗜睡、视力模糊、流涎等神经中毒症状，根据服药后的反应程度，可减量或停药。用法用量：小计量开始，500mg/d,最大剂量可达10～12g/d. (2)长春新碱、5－FU、环磷先胺等抗癌药，可单用或联合化疗。 （3）干扰素、白细胞介素等免疫制剂均可应用，但疗效不肯定且价格昂贵。 放射治疗： 可用深部X线照射治疗，目前选用加速器能准确定位，而且能掌握照射剂量及范围。 (二). 原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症(Primary aldosteronism)，简称原醛，又称Conn氏综合征。是肾上腺皮质分泌过多醛固酮导致水、钠潴留，血容量增多，临床表现为高血压和低血钾碱中毒、多尿等一组综合征。皮质腺瘤是最常见的原因，占原醛症的60％~90％，多为单侧，直径多在1cm~2cm。 病因及病理 醛固酮是调节水和电解质的皮质激素，它能使钠离子的吸收，钾、氢、铵离子的排出增加。醛固酮分泌过多时，造成体内钠潴留和钾不足，钾不足则影响神经末梢与肌肉连接部的功能，造成肌收缩无力。细胞内钾低时，氢离子过多地进入细胞来代偿，引起碱中毒、钾不足过久会使肾小管受损影响水的吸收，致尿量增多，尿比重降低，肾功能受损。 引起醛固酮症的肾上腺病变约80％为腺瘤，20％为皮质增生，腺癌仅占2％左右，肾上腺皮质腺瘤，是肾上腺皮内球状带产生和分泌醛固酮的良性肿瘤，亦称醛固酮瘤，以单一腺瘤最为常见。肾上腺单侧单个肿瘤占95％，双侧或多发肿瘤占15.5％，左侧略多于右侧，男女发病率无明显差异。一侧腺瘤可伴同侧或双侧增生，是