铁代谢临床应用-培训课件.ppt

ACD与IDA的鉴别 参数 单位 正常值 IDA ACD 平均值 平均值 血清铁 μg/dl 70～ 160 30 30 TIBC μg/dl 250 ～340 400 200 TS % 30 7 15 骨髓细胞外铁 + ～ ++ 0 ++ ～ +++ SF μg/dl 20 ～ 200 10 150 血清TfR nmol 8 ～ 28 正常 其他 转铁蛋白缺乏症 原发性肺含铁血黄素沉着症 血色病 （四）可溶性转铁蛋白受体 转铁蛋白受体(TfR)介导含铁的转铁蛋白从细胞外进入细胞内的跨膜糖蛋白。TfR存在于许多细胞的表面，但是在血红蛋白合成过程中TfR大部分存在于活性细胞上。 可溶性转铁蛋白受体(sTfR)是通过细胞表面受体的蛋白水解作用衍生过来的。 在血清中sTfR和不同的转铁蛋白以复合物的形式存在，血清中的sTfR大约80%来源于早期的红细胞，当红细胞生成活性增加特别是铁缺乏时会引起sTfR合成的增加,从而使血清中sTfR浓度的升高。 恶性肿瘤使其过度表达。 可溶性转铁蛋白受体测定有什么临床意义？ 1缺铁性贫血的诊断，缺铁性贫血和慢性疾病引起的贫血(ACD)的鉴别诊断。 　　在铁缺乏早期就已观察到sTfR浓度的升高。sTfR是功能性铁状态的一项特异性检测指标，不受各种干扰因素的影响,例如急性或慢性炎症反应、怀孕等。 　　在临床实践中，血清铁蛋白、sTfR和血红蛋白联合检测可准确分析病人铁缺乏的状态，这些分析物表明铁缺乏的不同阶段。 2 可预测促红细胞生成素治疗效果。 3 在健康人群中，体内高的铁贮存预示T2DM。 　　T2DM是铁过多性疾病的一种普通的并发症；例如血色素沉着症。 T2DM 的危险性和铁过多的量有关，高的铁贮存和低的铁贮存的人相比发生T2DM 的危险性增高2.38倍。 4．它作为评价儿童、运动员、孕妇以及炎症和恶性肿瘤患者的铁水平是一项非常可靠的参数。 5．与急性期的反应和肝功能不相关 五 ferritin 铁蛋白为机体内一种贮存铁的可溶组织蛋白，动植物体内广泛存在的一类贮存铁的蛋白，是去铁蛋白apoferritin和Fe3+的复合物。 在哺乳类动物的肝和脾中含量最多。 其外径约12～14nm，空囊腔径长约6nm，外壳(即脱铁铁蛋白)由24个亚基组成，每个亚基约含163个氨基酸残基，每个分子最多可结合4500个铁原子。分子量约为900 000。 结合铁的铁蛋白是“溶”于水的，血浆铁蛋白的浓度与体内储存的铁成正比。 临床意义： 　1．病理性降低：缺铁性贫血；营养不良。 　　2．病理性升高：慢性疾病引起的贫血；再生障碍性贫血、铁粒幼红细胞贫血和慢性溶血性贫血；特发性血色素沉着症(血色病)；多次输血的病人。 机体铁负荷过高是糖尿病发病的危险因素[3]，糖尿病患者早期就出现血清铁蛋白水平升高。而机体内游离铁有氧化还原活性，与机体氧化防御体系密切相关。在糖尿病发病前，铁代谢已经破坏，导致氧化抗氧化系统的紊乱和脂质过氧化，最终导致β细胞受损而发生糖尿病。SF作为反映机体铁负荷的主要指标，可能较早预测糖尿病的发生。 （六 ）红细胞游离原外卟琳（ FEP) 血红蛋白由亚铁血红素和珠蛋白组成，原卟啉是构成亚铁血红素的主要成分。 当铁缺乏或铁的利用障碍时亚铁血红素的合成受阻，使红细胞内游离的原卟啉增多。 红细胞游离卟啉测定，有助于缺铁性贫血的早期诊断。 铁粒幼细胞性贫血、铅中毒，亦可见增高。 巨幼细胞性贫血及红白血病时红细胞游离原卟啉降低。 铁代谢障碍性疾病 铁缺乏症 储存铁缺乏 iron depletion ID 缺铁性红细胞生成 iron depletion erythropoiesis IDE 缺铁性贫血 IDA 铁代谢异常 慢性病贫血 ACD 铁粒幼细胞贫血（sideroblastic anemia, SA） 组织铁沉着症 1 IDA  IDA血常规表现 中度贫血，呈小细胞低色素 √ 原卟啉+Fe 血红素 珠蛋白 Hb RBC分裂影响小 小细胞低