良性滑膜瘤腱鞘巨细胞瘤-培训课件.pptVIP

良性滑膜瘤（腱鞘巨细胞瘤） 良性滑膜瘤 组织学上：肿瘤组织内除含有多核细胞外，尚含有滑膜细胞、组织细胞、成纤维细胞及泡沫状组织细胞，故其名称繁多，如腱鞘巨细胞瘤、黄色瘤、结节性滑膜炎（局限性）、色素沉着绒毛结节性滑膜炎（弥漫性）、滑膜黄色纤维瘤、瘤样滑膜组织增生、。 病因病理 病因：尚未十分明确，可能与炎症和创伤包括慢性劳损等因素有关。急性损伤和慢性劳损后引起的关节炎、腱鞘炎、滑膜炎等非特异性炎症是引起本病的重要因素。 病理：本病主要累及滑膜、滑囊及腱鞘。病变早期由于未分化的结缔组织增生，滑膜表面成绒毛样并有含铁血黄素沉着，巨噬细胞吞噬含铁血黄素和脂类，形成泡沫细胞，这些大细胞可转换为多核细胞。中期结缔组织继续增大，滑膜增厚形成结节状。绒毛结节易于融合，形成更大的肿块，甚是弥漫增生。此后基质从增生细胞中溢出，形成弥漫纤维化。在这个阶段可被无误认为纤维肉瘤。最后，滑膜肿块形成，侵蚀邻近骨质。 临床表现 好发于青壮年，女略多于男。多为单关节受累，膝关节最为常见。 发病缓慢，病程慢长，间歇发作。 受累关节疼痛、肿胀，可以活动受限，关节绞锁，骨擦音和关节强直。 关节周围出现肿块。关节抽出液呈巧克力色，对诊断有帮助。 辅助检查 实验室检查多为正常，无明显特异性。 影像表现 X线：表现为关节积液和软组织肿块。比较典型表现为关节周围多个结节状肿块，可合并有骨侵蚀，含铁血黄素沉着，肿块本身密度可略增高，但不出现钙化。骨质改变均与邻近的软组织肿块相对应，无骨膜反应。 CT表现：大多如平片所见，更清楚的观察病变周围的结构。软组织肿块呈分叶状，明显跨关节生长，无明显钙化征象及骨膜反应，多为单侧发病，可与健侧对比。 MR表现 腱鞘巨细胞瘤因瘤内含铁血黄素沉着，肿瘤T2WI表现为不均匀性的低信号有一定特征性。临床上，凡软组织肿块以T2WI低信号为主，T1WI等或略低信号，增强扫描，T2WI低信号区明星强化，应考虑本肿瘤可能。 鉴别诊断 滑膜肉瘤：常在关节外，为单一肿块，可有钙化、骨破坏、边界模糊，周围软组织有水肿，含铁血黄素沉着不明显。 血友病关节炎：因关节反复出血，可出现含铁血黄素沉着，但其常为多关节发病，关节软骨和骨性关节面破坏严重，出凝血时间异常可作为鉴别。 类风湿关节炎：四肢小关节发病，关节间隙明显狭窄，有明显骨质疏松，没有关节内肿块，骨侵蚀明显等可作为鉴别。 滑膜骨软骨瘤病：一般骨结构和关节间隙无异常，典型表现是在一个关节腔内出现多发钙化或骨化灶。 X线平片 CT-tra CT-cor CT-sag T1W cor sag T1W-tra T2W-sag T1W-SPIR、smFFE ePDW T1W_TSE C+ sag T1W_TSE C+ tra 关节镜下大体标本 关节镜下大体标本 镜下病理-良性滑膜瘤 女，28岁，右膝关节肿胀，活动受限。 * 女，28岁，右膝关节肿胀，活动受限。 *