皮肤性病学——红斑狼疮-培训课件.ppt

诊断和鉴别诊断 1.诊断要点： 中青年女性 特征性皮疹、光敏感 多系统器官症状 实验室检测异常 诊断和鉴别诊断 2.诊断标准： 美国风湿病学会(ARA) 1997年拟定 11项中具备4项即可诊断SLE 治疗 1.一般治疗： 健康教育，心理治疗 避免日晒、受凉 避免使用光敏性药物 注意休息，避免过度劳累 避免精神创伤、妊娠 治疗 2.外用药物治疗： 中效糖皮质激素乳膏 治疗 3.系统治疗： (1)糖皮质激素：治疗首选 早期、足量（0.5~2mg/kg/d）、持续用药 观察疗效、逐渐减量、维持治疗 预防副作用:血压、血糖、血钾、血钙、胃 冲击疗法：甲泼尼龙1g/d×3d，肾炎脑病 治疗 (2)免疫抑制剂： 重症、不宜大剂量使用糖皮质激素患者 单用糖皮质激素疗效差或有禁忌症 与糖皮质激素联用提高疗效、减少副作用 环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司 常规疗法、冲击疗法、鞘内注射 治疗 (3)其他： 抗疟药、非甾体类抗炎药、雷公藤多甙 免疫球蛋白 血浆置换、血液透析、干细胞移植 免疫调节剂 中医中药 预后 多数可以控制：维持用药、避免诱因 少数患者预后差 死亡的主要原因：肾功能衰竭 狼疮性脑病 继发严重感染 小结 病谱性疾病，分为DLE、SCLE、SLE等型 蝶形红斑、盘状红斑为典型皮疹 SLE影响全身多系统器官 SLE诊断标准：≥4项 糖皮质激素为治疗SLE的首选 思考题 系统性红斑狼疮的诊断标准？ 亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) 流行病学 占LE患者的10%~15% 性别：女性多于男性(3:1) 年龄：中青年 临床表现 好发部位：面、颈、上胸、肩背、上肢 皮损特点：主要表现为丘疹鳞屑型和环状红斑型两种形态，丘疹鳞屑型表现为红斑丘疹，上覆薄层非粘着性鳞屑；环状红斑型表现为小红斑扩大，中央消退，外周为环状水肿性红斑，少许鳞屑 临床表现 呈光敏性，预后不留瘢痕，多有色素改变 环状红斑型病情稳定 丘疹鳞屑型易倾向于SLE 常伴关节痛、发热、口腔溃疡、浆膜炎 肾脏及中枢神经系统受累较少 实验室检测 HGB、WBC、PLT减少 ESR增高 Ig增高 80%ANA阳性 60%~70%抗SSA和抗SSB抗体阳性 组织病理 类似DLE 无明显角化过度、毛囊角栓、表皮萎缩和基底膜增厚 真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润较轻 表皮-真皮界面液化更显著 直接免疫荧光 表皮-真皮交界处免疫球蛋白和补体不规则颗粒状线性沉积 皮损区：阳性 正常皮肤：10%~25%阳性 诊断和鉴别诊断 诊断要点：皮损特点及分布、实验室检测 鉴别诊断：银屑病、环形红斑、离心性环形红斑、 Sweet综合征 治疗 1.一般治疗： 健康教育，消除恐惧心理 避免日晒、受凉 避免使用光敏性药物 注意休息，避免过度劳累 避免精神创伤 治疗 2.外用药物治疗： 糖皮质激素乳膏 治疗 3.内服药物治疗：为主 抗疟药：氯喹或羟氯喹 糖皮质激素：中小剂量20~45mg/d 沙利度胺 氨苯砜、雷公藤多苷 免疫抑制剂：病情重、顽固或激素疗效差 系统性红斑狼疮(SLE) 流行病学 美国发病率为50/10万 非洲国家发病率略高 中国缺乏发病率报道 育龄妇女多见 男女之比为1:9 临床表现 早期表现多种多样 发热、关节痛、面部蝶形红斑最常见 血液系统受累或肾炎也可首发 临床表现 1.皮肤粘膜：90% 蝶形红斑 盘状红斑 指趾末端血管炎 狼疮发 口鼻粘膜溃疡 临床表现 2.系统损害： 关节肌肉：关节肿痛、无畸形、肌痛 血液系统：溶血性贫血、WBC、PLT减少 肾脏：肾炎、肾病综合征，与预后相关 心血管：心包炎、心肌炎、心内膜炎 临床表现 呼吸系统：胸膜炎、间质性肺炎 精神神经：表现多样，急性期或终末期 消化系统：恶心、呕吐、腹痛、腹泻 其他：口干、眼干、眼底白斑、视盘水肿 实验室检测 确立诊断、评估病情、疗效判断 HGB、WBC、PLT减少 ESR增高、RF阳性 Ig增高、C3、C4下降 90%ANA阳性，1:80 实验室检测 抗dsDNA抗体阳性率93%，提示疾病活动 抗Sm抗体特异性高、敏感性低，35~40% 蛋白尿、血尿、管型尿 X线检查、心电图、超声、MRI 脑脊液检查 组织病理 与DLE基本相同，不具备特异性 基底细胞液化变性、真皮浅层水肿、胶原纤维间粘蛋白沉积、小血管血管炎改变 真皮血管及附属器周围炎症细胞浸润较轻 直接免疫荧光 表皮-真皮交界处免疫球蛋白和补体C3颗粒状沉积带 皮损区：70%~90%阳性 正常皮肤：60%~70%阳性 第二十章第一节 红斑狼疮 教学目的： 1．掌握：红斑狼疮的临床分型