二氯乙烷中毒性脑病及白质脑病诊断思路-培训课件.ppt

谢谢！ 1,2-二氯乙烷中毒性脑病一例及白质脑病诊断思路 淄博市中心医院 神经内科 孙翠梅 病例特点 李某，女性，45岁，山东省临沂市平邑县。于2016年1月4日收入院。 急性起病，头痛1周，加重伴恶心呕吐4天，1周前无明显诱因出现阵发性头痛，为钻顶样疼痛，前额为甚，每次持续5分钟可缓解，4天前头痛加重，伴恶心呕吐，非喷射性，呕吐胃内容物，伴精神不振，反应慢，双下肢无力，行走不稳。患者无视物不清及成双，无眩晕，无言语不清，无肢体活动障碍，无肢体抽搐及大小便障碍，无发热。自服“脑清片、镇脑宁”无效。周村区人民医院CT示“双侧大脑半球低密度改变”。 病例特点 既往无高血压、糖尿病史。 查体：T36.7C；P52次/分；R 16次/分；BP121/79mmHg，发育正常，营养良好，自主体位，查体合作。神清，精神差，言语流利，反应慢，记忆力定向力正常，计算力下降，颅神经征阴性，双上肢肌力肌张力正常，双下肢肌力5-级，肌张力正常，双侧巴氏征阴性，Chaddock征阳性，双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，感觉检查正常，颈软，脑膜刺激征阴性。 头CT示双侧大脑半球低密度改变。 病例特点 辅助检查：血常规血沉正常，尿便常规正常，肝功肾功、血糖血脂、电解质正常，甲状腺正常，微量元素正常，甲状旁腺激素正常，多肿瘤指标正常。 头MRI：双侧小脑、大脑半球、双侧基底节区对称长T1长T2信号，Flair高信号，DWI高信号。头MRA未见异常。 胸部CT正常。 颈胸椎MRI正常。 心脏彩超无异常。颈动脉彩超无异常。 入院腰穿（2016-1-8）：压力180mmH2O，无色透明，细胞数2*106/L，单核100%，潘氏试验阴性，葡萄糖3.4mmol/L，Cl-118mmol/L，蛋白0.428g/L。 病情分析 本患者给人印象深刻的是影像学的变化，即双侧大脑半球以额顶枕为主、对称性的白质广泛异常，弓状纤维（即U形纤维）受累，故归属于白质病变。 病情分析 1.遗传性：肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良，儿童期及青少年期起病，起病隐袭，进展缓慢，各自有其独特的影像特点（双侧枕顶的对称分布的蝴蝶状异常信号），不支持。 2.脱髓鞘性：MS、ADEM，MS有复发缓解病史，起病一般不会如此急骤，ADEM一般有脑脊液改变。 3.感染性： 4.血管性：如Binswanger、CADASIL、CARASIL等，缺少相应病史及临床表现，不支持。 5.外伤及脑积水： 病情分析 6.中毒性：中毒性脑白质病可因暴露于多种因素引起，包括颅脑照射、治疗药物、滥用药物和环境因素。轻者表现为非特异性的注意力不集中、健忘、个性改变，重症表现为意志缺失、意识障碍、抽搐、死亡。 根据患者影像学及临床表现，不排除中毒可能。 病情分析 入院后追问病史，患者做纸箱粘合工作一年，夏天常开窗通风，冬季由于寒冷，未开窗通风，未戴口罩等防护措施。 诊断：1,2-二氯乙烷中毒性脑病 治疗 入院后予甘露醇、地塞米松、营养神经、改善循环、高压氧及对症支持治疗，头痛明显好转。 概述 1,2-二氯乙烷（１,２-DCE）是工业胶水的主要成分，并常被用作化工溶剂及粘合剂。随着工业及制造业的快速发展，我国东南部出现了许多可能经常接触１,２-DCE的制造业工厂，例如：小型制鞋厂、工艺品厂及电子元件厂等，工人接触１,２-DCE并造成１,２-DCE职业性中毒的几率也大大增加。 １,２-DCE是一类神经毒性很强的化学物质，由于较易挥发，中毒途径以经呼吸道吸入为主，偶见意外误服，其主要靶器官是中枢神经系统及肝、肾，对中枢神经系统的麻醉和抑制作用尤为突出。 发病机制 动物实验研究发现， １,２-DCE中毒的中枢神经系统病变为脑水肿、出血和坏死，但水肿最明显。 机体在１,２-DCE作用下产生大量自由基，而自由基清除剂又受到抑制，从而造成自由基大量蓄积，攻击膜磷脂，使其过氧化、分解、破坏膜的完整性而导致细胞内脑水肿；而大量自由基同时可直接损伤脑血管内皮细胞，改变脑内微血管的通透性，引起细胞外脑水肿。 脑内病变随毒物吸入时间的延长而加重脑水肿，在脑水肿中，神经纤维病变较早出现，且较严重，组织间隙可出现水肿液，神经元也有一定改变，但远不如神经纤维明显。 发病机制 不同的中毒性脑病，在脑内侵犯的神经细胞靶点是不同的。不同的毒素可以分别单独侵犯星形胶质细胞、少突胶质细胞、血管内皮细胞或仅仅是郎飞氏结无髓鞘的神经纤维。 中毒性脑病的脑水肿性质，目前认为是以血管源性水肿为主，合并细胞性水肿。有人推测二氯乙烷中毒性脑病是以星形胶质细胞的病变为核心。星形胶质细胞作为脑内的修复细胞，其本身具有很强的修复能力。星形胶质细胞水肿，既可以出现细胞性水肿，也可以表现为血管性水肿。发病早期或损伤较轻时，表现为细胞性水肿，到了病程后期或损伤较重时