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Cushing综合征 Cushing综合征为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，称为（ＡＣＴＨ）分泌亢进所引起的临床类型，称为Cushing病（Cushing s disease)。 临床表现 一、向心性肥胖、满月脸、多血质 二、全身及神经系统 三、皮肤表现 四、心血管表现 五、对感染抵抗力减弱 六、性功能障碍 七、代谢障碍 大量皮质醇促进肝糖原异生，并拮抗胰岛素的作用，减少外周组织对葡萄糖的利用，肝葡萄糖输出增加，引起糖耐量减低，部分患者出现类固醇性糖尿病。 各种类型的病因及临床特点 （2000）一、依赖垂体ACTH的Cushing病 最常见，约占Cushing综合征的70%，多见于成人，女性多于男性，儿童、青少年亦可患病。垂体病变最多见者为ACTH微腺瘤，约见于80%Cushing病患者。ACTH微腺瘤并非完全自主性，仍可被大量外源性糖皮质激素抑制，也可受CRH（ACTH释放素）和（或）血管加压素兴奋。 二、异位ACTH综合征 异位ACTH综合征是由于垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇所致。引起民间位ACTH综合征的肿瘤，按发病率的顺序为：小细胞性肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、甲状腺髓样癌及其他较少见的肿瘤。 诊断与鉴别诊断 二、病因诊断 配合影像学检查，血、尿皮质醇增高程度，血ACTH水平（增高或仍处于正常范围提示为ACTH依赖型，如明显降低则为非ACTH依赖型）及动态试验结果往往可作用正确的病因诊断及处理。 治疗 一、Cushing病 经蝶窦切除垂体微指法训练瘤 为治疗本病的首先疗法。 六、阻滞肾上腺皮质激素合成的药物 主要用于肾上腺癌。 嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤 起源于肾上腺髓质、交感神经节或共他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引导起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。 肿瘤部位及生化特征 嗜铬细胞瘤位于肾上腺者约占80%~90%，大多为一侧性，少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存，这种多发性嗜铬细胞瘤较多见于儿童和家庭性患者。 肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主，极少数只分泌肾上腺素，家族性者可以肾上腺素为主，尤其在早期，肿瘤较小时；肾上腺外的嗜铬细胞瘤、除主动脉旁嗜铬体所致者外，只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素，因为将去甲肾上腺素转变为肾上腺素的苯乙醇胺N-甲基转移酶需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉旁嗜铬体才具备此条件。 嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素，其中一部分可能引起嗜铬细胞瘤中一些不典型的症状，如面部潮红（舒血管肠肽，P物质，便秘（雅片肽Y）及低血压或休克（舒血管肠肽、肾上腺髓质素）等。此肿瘤还可释放嗜铬粒蛋白至血中，在血中测得此物高浓度，可协助诊断。 一.临床表现 （一）高血压 为本病最主要症状，有陈发性和持续性两型，持续性亦可有阵发性加剧。 1.陈发性高血压型 为本病所具有的特征性表现。平时血压不高，发作时血压骤升，收缩压往往达200~300mmHg,舒张压亦明显升高，可达130~180mmHg（以释放去甲肾上腺素为主者更明显），伴剧烈头痛，面色苍白，大汗淋淳，主动过速（以释放肾上腺素为主者更明显），心前区及上腹部紧近感，可有心前区疼痛、心律失常、焦虑、恐惧感、恶心、视力模糊、复视，其中头痛、心悸、多汗三联症对诊断有重要意义。发作特别严重者可并发急性左心衰竭或脑血管意外。 2.持续性高血压型 （二）低血压、休克 这种患者还可发生急性腹痛、心前区痛、高热等，而被误诊为急腹症、急性心肌梗死或感染性休克。低血压和休克的发生可有下述原因：（1）肿瘤骤然发生出血、坏死，以致停止释放儿茶酚胺；（2）大量儿茶酚胺引起严惩心律衰竭，致心排血量锐减；（3）由于肿瘤主要分泌肾上腺素， 兴奋肾上腺素能β受体，促使周围血管扩张；（4）大量儿茶酚胺使血管强烈收缩、组织缺氧、微血管通透性增加，血浆外逸，血容量减少；（5）肿瘤分泌多种搁血管物质，如舒血管肠肽、肾上腺髓质素等。 二、代谢紊乱（2003） 1. 基础代谢增高 代谢亢进可引起发热、消瘦 2. 糖代谢紊乱 肝糖原分解加速及胰岛素分泌受掏而肝糖异生加强，可引起血糖过高，糖耐量减低。 3.脂代谢紊乱 脂肪分解加速、血游离脂肪酸增高。 4.电解质代谢紊乱 少数患者可出现低钾血症，可能与儿茶酚胺促使K+进入细胞内及促进肾素、醛固酮分泌有关。也可出现高钙血症，可能是由于肿瘤分泌甲状旁腺激素相关蛋白。 81. 下列选项中，不符合嗜铬细胞瘤消化系统表现的是 A. 可引起腹泻