acquired keratoses - 北海道大学 大学院医学研究科医.PDF

B．後天性角化症　　265 う例がある．治療はレチノイド内服． s外胚葉形成不全・皮膚脆弱性症候群　→ 14 章 p.232 参照． B．後天性角化症　acquired keratoses a．炎症性角化症　inflammatory keratosis 1．乾癬　psoriasis ●代表的な炎症性角化症の一つで原因は不明． ● 青年〜中年に好発．厚い銀白色の鱗屑を伴った紅斑，丘疹が 出没，表皮の炎症と角化細胞のターンオーバーの亢進を認める． ●病態により，尋常性乾癬，滴状乾癬，膿疱性乾癬，乾癬性紅 皮症，乾癬性関節炎の5型に分類． アウスピッツ ケブネル ●特徴的所見としてAuspitz現象やKöbner現象． ● 病理所見では表皮肥厚，真皮乳頭層の血管拡張などのほか， 15 角層直下に好中球浸潤（マンロー微小膿瘍）がみられる． ● 治療は活性型ビタミンD 外用，ステロイド外用，PUVA療 3 法が中心．重症例ではシクロスポリン，レチノイド内服，モ ノクローナル抗体などの生物製剤． 疫学・分類 白人では約 2％に発症，日本人の発症率は 0.02 〜 0.1％程度で ある．男女比は 2：1 で男性に多く，20 歳代と 40 歳代に好発する． 症状により，尋常性乾癬（鱗屑を伴う角化性紅斑が主体），滴状 乾癬（psoriasis）の例 尋常性乾癬．著しい銀白色鱗屑を伴う紅斑． 表15.5　乾癬の病型と特徴 図15.19　乾癬（psoriasis）の病理組織像 不全角化と表皮の棍棒状延長． 266　　15 章　角化症 乾癬（直径 10 mm 以下の小病変が全身に多発），膿疱性乾癬（無 菌性膿疱が主体），乾癬性紅皮症，乾癬性関節炎（関節症性乾癬） の 5 病型に分類される（表15.5）．同じ病型のままで推移する 症例もあれば，病型が移行，合併する症例もある．尋常性乾癬 が圧倒的に多い．各病型の症状については後述する． 病因 角化細胞増殖の亢進に伴い，基底細胞が角化により角質細胞 として脱落するまでの時間（ターンオーバー時間．通常は 45 日） 図15.20　膿疱性乾癬の病理組織像（コゴイ海綿状 が 4 〜 7 日と著しく短縮している．根本的な原因は不明である 膿疱，矢印） が，複数の要素が考えられる． 有棘層に好中球浸潤による海綿状態をみる． ①遺伝的要因 ：家族内発症率が高く，多因子遺伝が発症に関与 している．とくに白人では家族内発症が多く認められる．また， HLA-Cw6，HLA-B13 などとの相関がある．また，PSORS1 な どの疾患感受性遺伝子の存在も示唆されている．