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红细胞破环的主要场所有如下 ?血管内溶血： 见于血型不合的输血，某些药物性急性溶血、阵发性睡眠性血红蛋白尿。红细胞破坏主要在血循环内，游离Hb释放入血。?血管外溶血： 见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血，地中海贫血，遗传性球形红细胞增多症，部分血红蛋白病患者。红细胞破坏主要通过单核一巨噬细胞系统，特别是脾脏内破环。 红细胞内在缺陷的溶血 ? 红细胞膜异常： 如遗传性球形红细胞增多症等 检验项目： 红细胞渗透脆性试验 ? 红细胞酶异常： 丙酮酸激酶缺乏 G6PD缺乏 检验项目：高铁血红蛋白还原试验 氰化物-抗坏血酸盐试验 ?血红蛋白异常： 不稳定血红蛋白病 检验项目：异丙醇沉淀试验 变性珠蛋白小体生成试验 a-海洋性贫血: 检验项目：血红蛋白电泳 血红蛋白a-链分析 ?-海洋性贫血: 检验项目：HbF 、 HbA2定量 血红蛋白?- 链分析 外来因素的溶血性贫血 ? 免疫性：自身免疫性溶血性贫血。 检验项目：抗人球蛋白试验 ? 阵发性睡眠性血红蛋白尿。 检验项目：蔗糖水溶血试验、酸溶血试验 ? 物理因素所致：如大面积烧伤。 ? 机械因素所致；如微血管病性溶血。 ? 化学毒物及药物所致：如苯、磺胺。 ? 生物因素所致：细菌、病毒、蛇毒。 其中比较常见的溶血性贫血 有自身免疫性溶血性贫血， 阵发性睡眠性血红蛋白尿。 两广地区海洋性贫血、G6PD缺乏较多见 溶贫常用的实验室检查 ?红细胞渗透脆性试验原理：略意义： ?，可见于遗传性球型红细胞增多症 自身免疫性溶贫 ?，常见于海洋性贫血。   高铁血红蛋白还原试验 原理；略意义：阳性，可见于G-6-PD缺陷症。 珠蛋白合成异常的检验： 正常人： HbA(?2b2): 97% HbA2(?2?2): 1.5-3% HbF(?2?2): 2% 正常人 - HbA2 HbF HbA + ?地贫 - HbA2 HbF HbA HbH + HbA2 Hb HbF HbA HbH - + 海洋性贫血的分类、特点 ?地贫 ?地贫病因： ?链? ?链? ?4 (HbH) ? ?2?2 (HbA2) ? ?4(HbH) ? ?2?2 (HbF) ?检测项目：  血红蛋白电泳： HbA2定量：?5%  出现快带 HbF 定量：?4%  HbH包涵体：? 含HbF的红细胞：?   ?酸溶血试验： 原理： PNH(含补体敏感红细胞) +补体 ? 在酸性条件下 ? 溶血  正常人红细胞 +补体 ? 不溶血意义： 阳性，可作为PNH的诊断依据。 ?蔗糖水溶血试验： 原理： 同上 意义：可作为P