儿科诊断标准word版(第1部分).docVIP

特发性血小板减少性紫癜诊疗建议(修改草案)新生儿败血症诊疗方案小儿消化性溃疡药物治疗(推荐)方案浅表淋巴结结核的诊断与鉴别诊断新生儿肺气漏早期诊断及治疗婴幼儿佝偻病防治方案 毛细支气管炎的诊治和预防进展（综述）儿童铅中毒的诊断 儿童结核病的诊断与治疗紫癜性肾炎的诊断与治疗(草案) 特发性血小板减少性紫癜诊疗建议(修改草案)中华医学会儿科学分会血液学组 　中华儿科杂志编辑委员会(1998年6月，山东省荣成市)　　一、诊　断　　1．血小板计数100x10^9／L。　　2．骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍主要表现为幼稚型和(或)成熟型无血小板释放的巨核细胞比例增加，巨核细胞颗粒缺乏，胞浆少。　　3．有皮肤出血点、瘀斑和(或)粘膜出血等临床表现。 　　4．脾脏无肿大。　　5．具有以下四项中任何一项：　　　　(1) 肾上腺皮质激素治疗有效；　　　　(2) 脾切除有效；　　　　(3) 血小板相关抗体(PAIg、PAC3)或特异性抗血小板抗体阳性；　　　　(4) 血小板寿命缩短。　　6．排除其它可引起血小板减少的疾病，如再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征(MDS)、其它免疫性疾病以及药物性因素等。　　二、分　型1．急性型：起病急，常有发热，出血一般较重，血小板数常20x10^9／L，病程≤6个月。 　　2．慢性型：起病隐匿，出血一般较轻，血小板数常为(30～50)x10^9／L，病程6个月。　　三、治　疗　　(一) 急性型　　1．一般疗法　　(1) 适当限制活动，避免外伤；　　(2) 有或疑有感染者，酌情使用抗生素；　　(3) 避免应用影响血小板功能的药物，如阿司匹林等。 　　2．肾上腺皮质激素的应用　　(1) 可用于皮肤出血点多、血小板30x10^9／L的患者。一般采用泼尼松1.5～2 mg／(kg.d)，分次服，视病情逐渐减量，疗程一般不超过4周。或泼尼松4～8 mg／(kg.d)；分次服，连续7天后停药。　　(2) 严重出血(如消化道出血，鼻衄)或皮肤散在出血点，但血小板(10～15)x10^9／L的初始治疗患者采用：地塞米松1.5～2mg／(kg·d)，加入葡萄糖液静脉滴注，连续3～7天[或甲基强的松龙30～50mg／(kg.d)，连续静滴3天]后，改泼尼松口服，待出血减轻，血小板上升后减量，停药。疗程一般不超过4～6周。　　糖皮质激素的副作用有高血压、胰岛素依赖糖尿病、柯兴综合征等。用药期间应密切观察。发现以上副作用应及时减量，对症处理。　　3．静脉注射免疫球蛋白(IVIG)　　(1) 适用指征亦为严重出血(如消化道出血、鼻衄)或皮肤散在出血点，但血小板(10～15)x10^9／L的初始治疗患者采用。特别适用于将要行外科或拔牙手术和可能有威胁生命的严重出血者。　　(2) IVIG 0.4g/(kg·d)，静滴，连用5天(或IVIG 0.8g／(kg·d)，静滴，连用2天，或2 g／(kg．d)静滴1天)，后改泼尼松口服其用法及疗程见本文[三、治疗(一)急性型2．肾上腺皮质激素的应用(1)]。用IVIG时，也可同时静滴皮质激素，其用法及疗程见本文[三、治疗(一)急性型2肾上腺皮质激素的应用(2)]。　　4．血小板输注　　血小板10x10^9／L，有严重出血或有危及生命的出血需紧急处理者，可输注浓缩血小板制剂，每次0.2～0.25U／kg，静滴，隔日1次，至出血减轻，血小板达安全水平(30x10^9／L)。同时给予皮质激素或IVIG，可以提高疗效。　　5．红细胞输注　　适用于有乏力、气促等贫血．症状明显的急性失血性贫血者。　　(二) 慢性型　　1．一般疗法： 同急性型。　　2．肾上腺皮质激素　　为慢性型韵首选药物。用法及用量同急性型。待出血减轻，血小板平稳上升至安全水平(30x10^9/L)后，逐渐减量至能维持出血基本消失的最小剂量。若无效改用其它方案。　　3．IVIG： 同急性型治疗，或IVIG2g／kg，静滴，2～3周1次。　　4．免疫抑制剂　　皮质激素治疗无效或依赖大剂量皮质激素维持者，可选用以下药物，用药期间应注意其毒副作用。　　(1）硫唑嘌呤*～3 mg/(kg·d)，分次服，疗效一般出现于开始用药后1个月～数月。主要副作用有骨髓抑制、肝功能损害。　　(2)环磷酰胺2～3mg／(kg·d)，分服，或300～600mg／m2，静滴，每周1次。疗效一般出现于开始用药后2～8周，如用药6～8周无效则停药。有效者可持续用药至6～12周。主要副作用有骨髓抑制、脱发、出血性膀胱炎。　　(3)长春新碱1.5mg／m2或0.05mg/kg,每周1次1次静滴，连续4～6次。主要副作用有脱发、周围神绎炎、骨髓抑制。　　5．其它药物： 可酌情