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隐源性机化性肺炎 郑晖(365348),男性,53岁,因反复咳嗽、咳痰、发热4月,加重半月于2016年8月10日入院。查体:体温:37.4℃,右肺叩诊实音,右肺呼吸音减弱,未闻及干湿性啰音。血常规:WBC 10.03*109/L,N83.61%;降钙素原:0.8pg/ml;C反应蛋白:68.38mg/L;红细胞沉降率测定:92mm/h。支气管镜刷检:见多量纤毛柱状上皮,大量的中性粒细胞。 病例分享 2016年8月16日 诊疗过程 患者入院后给予阿莫西林舒巴坦+阿奇霉素抗感染治疗,体温恢复正常,仍有咳嗽、胸闷,复查胸部CT,肺部感染灶较前无明显变化。8月23日行CT引导下经皮肺穿刺,病理提示机化性肺炎,于8月26日加用甲强龙 40mg 静脉滴注×1周,激素逐渐减量。2016年10月18日复查胸部CT,肺部病灶较前明显吸收。 * * 2016年8月16日 2016年9月1日 2016年10月18日 机化性肺炎概述 1、机化性肺炎(OP)是指肺泡和肺泡管中存在肉芽组织栓的一组疾病,肉芽组织栓可以延伸到细支气管,是肺部的一种非特异性炎症过程。 2、包括隐源性机化性肺炎(COP)和继发性机化性肺炎(SOP)两大类。 3、在2002年ATS/ERS发布的IIP分类的共识中,COP包含在IIP内里。 4、COP的发生与人种、性别、吸烟无关,发病年龄多在50~60岁。 机化性肺炎病理改变 1、机化性肺炎的是肺小血管通透性增加,血浆蛋白在肺泡内渗出后造成肺泡损伤后的病理表现。 2、肺泡间隔增宽,炎症细胞浸润;肺泡、肺泡管内有疏松的纤维状的息肉样的肉芽组织。 3、细支气管内也可见肉芽组织 。 机化性肺炎病理生理过程 机化性肺炎病理生理过程 肺泡上皮损伤? 肺泡上皮细胞坏死 ? 血浆凝血蛋白进入肺泡腔内 ? 凝血和纤溶过程失衡 ? 纤维蛋白沉积 * * 成纤维细胞通过基底膜肺泡内?成纤维细胞增殖、活化。 机化性肺炎病理生理过程 * * 大多数成纤维细胞转化为肌成纤维细胞?肌成纤维细胞产生结缔基质蛋白?形成成熟的纤维性肺泡内肉芽组织。 机化性肺炎病理生理过程 隐源性机化性肺炎的临床表现 1、大多数亚急性起病,病程多在2~6 个月以内。 2、最常见的临床症状为程度不同的干咳和呼吸困难。 3、部分患者发病前期有如咽痛、发热、乏力等流感样症状;部分患者可无临床症状;咯血、胸痛、关节痛、盗汗等少见 4、流感样前驱症状好转的同时,呼吸困难加重 5、约2/3患者有吸气末的爆裂音(湿罗音),多位于双肺中下部。 1、多态性:可呈斑片状、肺实变状、团块状、条索状等各种形态。 2、多发性:多发性病灶为主。 3、多变性:病灶有明显的游走性,多数病例在一周内可观察到病灶的明显变化。 4、多复发性:复发率多在13%-58%之间。 5、多双肺:两侧中下肺分布为主 6、蜂窝肺少见:仅有少数晚期重症OP出现蜂窝肺 总结:双肺游走性多灶性外周分布肺泡实变影。 隐源性机化性肺炎的影像学特征(五多一少) 59岁女性,右乳放疗2月后出现咳嗽、呼吸困难,发热,肺活检诊断机化性肺炎 放疗后5个月 放疗后8个月 放疗后9个月 激素治疗后3个月 隐源性机化性肺炎的检查-无特异性 1、外周血白细胞总数正常,中性粒细胞可轻度增高 2、血沉和C-反应蛋白明显增高 3、肺功能有轻至中度限制性通气功能障碍,CO弥散率降低 4、BALF 细胞分类中淋巴细胞(41-59%)和中性粒细胞(5-12%)增高,嗜酸性细胞也可增高 ,CD4与CD8比值明显降低。 1、流感样症状亚急性起病; 2、影像:双肺游走性多灶性外周分布肺泡实变影; 3、多种抗生素治疗病情进行性加重; 4、一般状况好而影像表现重,病程2~3 个月病灶不吸收; 5、对激素反应良好。 6、肺活检取得病理诊断是确诊COP 的惟一途径 隐源性机化性肺炎的疑诊-提高重视 1、标准治疗:糖皮质激素 2、方案:强的松,起始剂量0.75mg/kg/day,2-4周后逐渐减量。 3、疗程:通常6-12月。 4、复发 隐源性机化性肺炎的治疗-贵在坚持 1、属于特发性间质性肺炎。 2、病理特征:肺泡、肺泡管、细支气管内有疏松的纤维状的息肉样的肉芽组织。 3、主要症状:流感样症状、干咳、呼吸困难。 4、典型影像:双肺游走性多灶性外周分布肺泡实变影。 5、诊断:肺活检(经皮肺穿、TBLB)取得病理诊断是确诊COP 的惟一途径。 6、标准治疗:糖皮质激素,效果显著。 7、预后:良好。 * * 总 结 谢 谢 ! * * * * * * * *
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