C03年龄性黄斑变性.ppt

年龄相关性黄斑变性的临床表现和治疗现状 张惠蓉 北京大学第三医院 眼科中心 内 容 1.黄斑区组织解剖特点 2.AMD产生的诱因 3. AMD基本病理改变 4. AMD的分型 5. AMD的鉴别诊断 6.AMD的治疗 一.黄斑组织学特点 (1) 1.黄斑中心凹的结构特点 ?黄斑中心小凹直径约为0.35mm 深度约为0.25mm 厚度约为0.13~0.15mm 一.黄斑组织学特点 (2) 1.黄斑中心凹的结构特点 ?黄斑中心凹完全由锥体细胞组成该 处约有35000个锥体细胞故细胞高而 密在中心凹1.75mm2区域则有10万个 锥体细胞 ?黄斑中心凹内核层缺如 一.黄斑组织学特点 (3) 2.黄斑中心凹RPE细胞特点 ?黄斑中心RPE细胞高而密含色素多 ?RPE细胞基底部细胞内褶多便于吸 取来自脉络膜血管的营养 ?RPE细胞顶端有许多微绒毛便于吞 噬光感受器细胞外节盘膜 ?RPE细胞间的连接为复合连接细胞 基底部为缝隙连接中间为桥粒连接 顶部为紧密连接形成外屏障 一.黄斑组织学特点 (4) 视网膜色素上皮细胞功能 ?屏障功能某些大分子不能通过进入视网膜 ?吞噬功能每天吞噬大量光感受器外节 ?转运功能从脉络膜血管输入营养物质 ?屏蔽功能色素多可遮挡光线 ?分泌功能可分泌多种与新生血管有关 的生长因子如PEDF,PDGF,VEGF,IGF EGF,TNF,TGF等 一.黄斑组织学特点 (5) 4.玻璃膜(Bruch membrane,BM)共有5层 1.视网膜色素上皮基底膜 2.内胶原层 3.弹力层 4.外胶原层和脉络膜 5.脉络膜毛细血管的基底膜 一.黄斑组织学特点 (6) 3.黄斑中心凹血供特点 ?黄斑中心无血管区约为400?m (350~600?m) ?由脉络膜毛细血管供应 ?脉络膜毛细血管呈小叶结构分布 ?脉络膜毛细血管属窗孔型.构成血管壁 的内皮细胞膜有窗孔.其直径约700～ 800A故可通过大分子的物质如荧光素 钠等 一.黄斑组织学特点 (6) 故黄斑视网膜下新生血管是许多 黄斑部疾病的并发症 RPE细胞–Bruch膜–脉络膜毛细血管 这一复合体的复杂病理反应过程 二、AMD产生的诱因(1) 1.与RPE细胞老化凋亡有关 RPE细胞终身每天吞噬大量光感受器盘膜当 年龄增长时细胞凋亡其吞噬功能及其他功能 如分泌生长因子的功能均减弱吞噬视锥和视 杆细胞的降解产物堆积并导致Drusen的形成 RPE细胞可分泌许多生长因子和抑制因子由 于RPE的老化和氧化这些因子之间的平衡失 调而形成新生血管实验研究发现脉络膜新生 血管中PEDF的含量减少,AMD患者玻璃体中 PEDF含量明显下降缺氧还可使RPE分泌过 量的VEGF导致新生血管形成 二、AMD产生的诱因(2) 2.与光的作用有关 随着年龄的增长,组织的老化,以及终身接 触光线光可使视网膜产生各种自由基如单 态氧,过氧化氢自由基等,这些自由基作用 于光感受器和色素上皮细胞使其发生脂质 过氧化致功能受损光感受器外节变短变粗 RPE细胞肿胀,最后变薄,细胞凋亡而失去 细胞的多种功能,如屏障功能和吞噬功能等 二、AMD产生的诱因(3) 3.血管灌注不足 由于年龄增长血管硬化,管壁弹性减弱重者萎缩,导致视网膜外层缺血缺氧,而诱发新血管形成 4.免疫反应学说 在AMD患者病变部位发现炎症反应和免疫沉积物这些产物形成Drusen的中心 5.基因的缺陷 必威体育精装版研究发现在16%AMD患者可发现可表达视锥蛋白的ABCR基因的缺陷及补体因子H基因与AMD有关 三、AMD的基本病理改变(1) 1.Drusen的形成 正常每个RPE的微绒毛包绕2000?3000个光感受器外节并吞噬膜盘而消化.当RPE功能受损则被吞噬的物质不能消化掉则在RPE内积存形成脂褐质并与色素上皮自身代谢的产物组成复合颗粒并进入BM使之钙化增厚弹性降低.BM出现球形空泡和膜样高密度物质,当增厚呈球形灶状则形成玻璃膜疣 2.Drusen的分类 临床上表现 分为硬性和软性Drusen 1.硬性Drusen 位于RPE基底膜处称为基底层沉着 (Basal laminar deposi