Tolosa-Hunt综合征.ppt

Case History: M, 55岁。 主诉：患者诉4个月前无明显诱因出现右眼胀痛,睁眼困难伴眼球活动 障碍、同侧头痛,在当地市医院曾诊为炎性假瘤,给予糖皮质激素治疗,症状缓解,停药后复发。 血常规:白细胞7.18×109/L,中性粒细胞比值95%。 眼科检查:双眼视力1.0,右眼睑活动无障碍,平视时上睑缘遮盖角膜上缘约1mm,眼前节检查正常,晶状体皮质轻度混浊,眼底视盘边界清,色泽红,视网膜无出血、渗出,黄斑中心凹反光可见。左眼未见异常。 眼眶CT:提示右眼球后高密度影。 入院时全身检查及甲状腺功能未见异常。 入院后给予地塞米松15mg静脉滴注3 d,自觉症状好转,改为地塞米松10mg,2 d后出现右眼上睑下垂,球结膜水肿,眼球突出、固定。随后的MRI检查如下： 病史： M,46岁，左眼肌下垂，左眼眶疼痛；双侧三叉神经第三支痛；左侧动眼神经麻痹。腰穿正常。 Tolosa-Hunt综合征 给予地塞米松15mg静脉滴注3 d,症状无改善,考虑患者糖皮质激素依赖,加用苯丁酸氮芥口服,每日2mg,第7天患者因消化道出血转入普外科治疗,停用地塞米松,症状好转后出院。 Tolosa-Hunt综合征（THS),又称痛性眼肌麻痹（(painful ophthalmoplegia)，特指因海绵窦、眶上裂或眶尖部非特异性炎症导致的痛性眼肌麻痹,是一种较少见的神经内科及眼科疾病。近年来随着影像学进展,认为MRI是诊断该病最敏感的神经影像学检查方法,增强MRI应作为首选。 THS病因不明，病理证实其是发生于海绵窦的非特异性炎症，与免疫反应有关。本病常为急性或亚急性起病，表现为头痛和颅神经麻痹为主的临床综合征。以30~50岁为多，男女性别比例无明显差异。在临床治疗方面，THS对类固醇激素敏感。用药后头痛症状多在72 h内明显改善或消失；对糖皮质激素治疗失败者,可试用免疫抑制剂治疗,部分可缓解。颅神经引起的症状恢复较慢，其症状多在数日至数月内完全缓解。 本病临床诊断的主要依据: (1)眼眶后疼痛。可在眼肌麻痹前或后出现,疼痛常为持续性钻痛。(2)病变累及海绵窦、眶上裂,侵犯第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经及第Ⅴ颅神经的第一支,瞳孔和视神经可有损害,临床表现为复视、眼球运动障碍或固定、上睑下垂,偶有视力下降。(3)症状可持续数周或数日,并可自行缓解,有时可遗留神经系统体征。(4)可间隔数月发作1次,可以同侧或对侧复发。(5)糖皮质激素治疗有效。(6)应排除相应部位的占位性病变、颅内感染性疾病及眼肌麻痹型偏头痛等疾病。 Tolosa-Hunt综合征很少能得到组织病理学诊断,MRI对于本病的诊断和鉴别诊断具有重要意义。 THS的MRI表现：患侧海绵窦较健侧增宽，致两侧不对称，海绵窦局部或眶尖可见近似梭形的软组织影，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，边缘较清楚；海绵窦周围间隙变窄或消失，在冠状位SE T1WI上显示最清楚；轴位T2WI及MRA能较好地显示ICA的改变，依病变范围和病程不同可表现为管腔变窄，受压移位等。少数病例可伴有眼上静脉轻度扩张。增强扫描患侧海绵窦或眶尖病变呈明显均匀强化，受累硬脑膜亦明显强化，呈条带状。 Differential Diagnosis (一)颈内动脉海绵窦瘘:临床有眶部肿胀,可闻及血管杂音或有外伤史等。海绵窦血栓形成时临床有眶部肿胀等。影像学检查二者均有海绵窦增大、眼上静脉扩张迂曲。对激素治疗不敏感。 (二)颅底脑膜炎,可为结核性或化脓性。病变脑膜增厚、粘连,MRI增强扫描脑膜强化,极易与痛性眼肌麻痹混淆,但该病变范围广泛,脑池变窄、闭塞,脑膜刺激征阳性,脑脊液化验异常。 (三)鼻咽癌、鞍区脑膜瘤及转移瘤等继发性病变，均可累及海绵窦及第III、IV、V、VI颅神经,引起类似症状。 小结 THS很少能得到组织病理学诊断, MRI不仅能明确THS的病变范围和周围结构情况，为临床诊断和鉴别诊断提供客观可靠的形态学依据，而且还是治疗后随访复查的首选检查方法。 * * T1WI T1WI+C 　患者眼眶MRI　右眼外直肌中后段内侧见占位性病变,并沿眶外侧壁后 方累及右侧海绵窦(图1, 2均为T1加权,图2为增强扫描) 图1：TIWI;图2：T2WI;图3,4:+C 图1左侧海绵窦旁见梭形，较均匀稍长T1信 号软组织影，边缘尚清图2病灶呈稍长T2 信号，海绵窦周围间隙变窄图3增强扫描见 病灶呈明显均匀强化图4冠状位示病灶包 绕左侧ICA致其管腔变窄，且略受压移位