小柳原田综合征及其中枢神经系统的表现.pdf

中国临床神经科学2007年第15卷第5期 ·540· ．．+++。+”+++””。气 i进 展； t-_．“‘◆‘l。．H_‘1．·t．．。I’ 付格特一小柳一原田综合征及其中枢神经系统的表现 高枚春，陆钦池 (上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科200027) 关键词 付格特．小柳一原田综合征； 自身免疫性疾病； 黑色素细胞； 脑膜脑炎 摘要 付格特．小柳一原田综合征(VKHS)是一种主要累及视觉、听觉、脑膜和皮肤的自身免疫性炎性疾病。其靶目标 是选择性侵犯抗原相关黑色素细胞。一般Ijrjj言，VKHS的症状以听觉和神经系统的症状为多见，但多继发于视乳头水 肿和视网膜剥离等所致的视力下降之后。VKHS患者神经系统的表现可与急性脑膜脑炎相似，脑脊液亦可表现为多形 核白细胞的增多，故需与感染性脑膜脑炎相鉴别。总之，VKHS是一个累及多个系统的自身免疫疾病。发病机制未明， 临床表现多样，漏诊、误诊率高。其中枢神经系统表现可与脑膜炎相似。临床上，当患者出现急性视物不清、耳鸣、感 觉神经性耳聋、白癫风、秃发和脑膜炎等症状和(或)体征时，应考虑到VKHS的可能。并尽早行大剂量激素冲击治疗以 缩短病程、改善预后和减少并发症的发生。 7S andItsManifestationinCentralNervous GAO Vogt—Koyanagi-HaradaSyndrome SystemMei—Chun， LU of 20001，China Qin—ChiDepartmentNeurology，RenjiHospital，ShanghaiJiaotongUniversity，Shanghai KEYWORDS 7S autoimmune Syndrome； inflammatorydisease； Vogt-Koyanagi-Harada meningoencephalitis melanocyte； ABSTRACT 7S anautoimmune disease Vogt—Koyanagi—HaradaSyndrome(VKHS)isinflammatorymainly thevisualand skin．Theoftheattackseemstobe affecting auditorysystem，meninges，andtarget antigens associatedwith mechanismthat thisattackisunknown．In melanocytes．However，thetriggers general，the initial ofVKHSare and as theonset symptoms auditoryneurologicalsymptoms，suchmeningitis，followedby with ofdecreasedvision withthe of andr