急性弛缓性瘫痪.ppt

急性弛缓性瘫痪的诊断 新疆维吾儿自治区人民医院儿科 王晓雯 急性弛缓性瘫痪（又称急性弛缓性麻痹， acute flaccid paralysis AFP）不是单一的疾病. 急性起病，肌张力减弱、肌力下降和腱反 射减弱或消失为主要特征的一组综合征。 AFP可见于不同病因和多种疾病 AFP病例分类基本参照WHO推荐的病毒学分类标准 非脊灰肠道病毒（NPEV）仍是AFP重要病因之一 常见的AFP病例包括以下14种疾病： （1）脊髓灰质炎（2）格林巴利综合征（3）横贯性脊髓炎（4）多神经病 （5）神经根炎 （6）外伤性神经炎（7）单神经炎 （8）神经丛炎 （9）周期性麻痹（10）肌病 （11）急性多发性肌炎 （12）肉毒中毒 （13）四肢瘫、截瘫和单瘫 （14）短暂性肢体麻痹。 脊髓灰质炎 脊髓灰质炎是由脊髓灰质炎病毒引起的 急性肠道病毒性传染病，由于病毒侵害脊髓 灰质前角细胞,出现肢体急性弛缓性瘫痪 1988年，中国政府响应第41届世界卫生大会关 于2000年在全球消灭脊髓灰质炎的决议，确定了 我国消灭脊灰的目标和策略 1994年9月以来，中国己成功的阻断了本土脊灰野病毒传播，最后一例本土脊灰野病毒病例发生在1994年9月 1995年11月至1996年4月之间发现4例输入脊灰野病毒病例， 1999年青海发现1例输入脊灰野病毒病例） 脊灰病毒主要通过粪口途径传播，人是自然界唯一宿主 脊灰潜伏期的末期和瘫痪前期传染性最大，热退后传染性减少。约70%患儿粪便中带有病毒1-2周。少数患儿带病毒3-8周。 人粪是最重要的病毒来源，带病毒的人是最主要的传播者。 临床表现 根据病变范围大小及轻重，按其表现分为 隐性感染（占90%~95%）、 顿挫型（占4%~8%）、 无瘫痪型（占2%~4%）、 瘫痪型（占1%~2%）。 根据其病程分 潜伏期、 前驱期、 瘫痪前期、 瘫痪期、 恢复期、 后遗症期 各期不易截然划分，常互相交叉重叠。 诊断 (确切诊断应当根据 ) （1）可有双峰热，发热或热退后出现肢体和或躯 干非对称性、驰缓性瘫痪，腱反射减弱或消失、 无感觉障碍； （2）脑脊液检查细胞-蛋白分离现象； （3）急性期及恢复期血清做病毒血清学检查测其特异性抗体，粪便与咽拭子等标本在国家指定的实验室分离出脊灰野毒株； （4）肌电图呈神经源性损害。 吉兰-巴雷综合征 吉兰-巴雷综合征（CuillainBarresyndrome,GBS） 也称为急性感染性多发性神经根炎，属于周围神经的自身免疫性疾病，已成为目前我国和多数国家引起小儿急性迟缓性瘫痪的最常见原因。 临床特征: 为进行性、 对称性、 弛缓性肢体瘫痪 该病病程自限、绝大多数的病人均可以完全康复 1.7%~15%的病人在疾病进展期可因为呼吸肌麻痹而死亡，约10%~15%留下不同程度的后遗症。 病理变化与分型 GBS被分为以下几种亚型： （1）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP）：为经典型GBS （2）急性运动轴索性神经病（AMAN）：病变仅累及运动 （3）急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）： （4）Miller-Fisher综合征：为GBS的特殊亚型，运动和感觉神经同时受累.(主要表现为眼肌麻痹，共济失调和腱反射消失三联征)。 临床表现 1．运动障碍: 运动障碍是GBS最主要的临床特征，表现为急性或亚急性起病的进行性、弛缓性，两侧基本对称的肢体瘫痪。 瘫痪: 下肢远端; 表现: 双下肢无力，呈上行性发展，逐渐累及上肢和脑神经；远端麻痹重于近端，腱反射减弱或者消失。 肢体瘫痪 : 对称性，两侧肢体肌力检查不超过1级。80%2周内肢体瘫痪达到高峰，进行性加重不超过4周。 重症: 出现后组脑神经麻痹，表现为进食呛咳、声音低哑、吞咽困难、口腔唾液积累等。 呼吸肌麻痹:发生率约20%，多表现为声音低微、咳嗽无力、不同程度的周围性呼吸困难。呼吸肌麻痹是GBS患儿主要的死亡原因。 Hughes功能评分表 Hughes功能评分将GBS病人的运动功能分 0分：功能正常； 1分：能跑，伴随少许症状和体征； 2分：独立行走5m； 3分：在人帮扶下行走5m； 4分：卧床或坐在轮椅上； 5分：需要辅助通气。 2．