白塞氏病的诊治进展.pdf

·668· ·综述与讲座· 白塞氏病的诊治进展 许伟红吴华香 [关键词] 白塞氏病／诊断； 白塞氏病／治疗 白塞氏病(Behcet’Sdisease，BD)是根据土耳其2．生殖器溃疡：生殖器溃疡发生率约60％～ 皮肤科医师Behcet1937年的病例报告而命名的¨J。65％。男性最多见于阴囊，阴茎、尿道相对少见，女性 是以复发性口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为突 多见于外阴和阴道。溃疡可为剧痛或无痛，在形态上 出表现的慢性全身性血管炎性疾病。白塞氏病可累及 与口腔溃疡基本相似，但出现次数少，溃疡更深大。 神经系统、消化道、肺、。肾及附睾等器官，其基本病理表 50％的患者愈合后留有疤痕心J，此有助于诊断。 现为皮肤黏膜、眼以及全身多系统的血管炎。根据流 3．眼炎：眼部损害较常见，常为双侧受累，病情重， 行病学调查，白塞氏病主要分布于东亚、中东、地中海 进展快。包括前葡萄膜炎、白内障、青光眼、脉络膜炎、 地区，被称为“丝绸之路病”，土耳其发病率最高，为 玻璃体炎、视网膜病变、黄斑变性、血管闭塞性动／静脉 80～370／10万，我国为14／10万旧1。发病年龄大多为 炎、视盘水肿等，5年致盲率可达25％～30％E6-71。 14～40岁的青壮年，男女之比为3：4，最近研究认为男 4．皮肤损害：皮损发生率仅次于口腔溃疡，约占 女发病率无显著差别，但男性患者血管、眼及神经系统 80％～98％，可为假性毛囊炎、结节性红斑、丘疹、痤 受累较女性多且严重。 疮、脓疱、脓肿等，假性毛囊炎和结节性红斑最为常见， 白塞氏病的病因及发病机制尚不明确，目前认为 具有诊断意义12J。皮肤对微小创伤的反应性增加，出 遗传、感染、免疫及环境等因素密切相关。遗传因素在 现炎症反应(针刺反应)，即用20号无菌针头在前臂 发病中起重要作用，人类白细胞抗原(HIA)．B5在亚 屈面中部斜行刺人皮内约0．5cm，沿纵向稍作捻转后 洲患者中的阳性率为60％～88％L3J，与眼部受累相 退出，24～48小时后针眼处发生毛囊炎样小红点或脓 关M1，HLA．B51为易感基因，与眼、消化道受累密切相 疱疹样改变为阳性反应，阳性率约60％～78％，对诊 关∞1。总之，环境、细胞因子、粒细胞及热休克蛋白抗 断有价值且与疾病活动性相关。 原等在具有遗传易感因素的人群中触发了免疫功能紊 5．消化道损害：BD累及消化道称为肠白塞氏 乱及中性粒细胞功能亢进，导致血管内皮细胞损伤、功 病旧J，全消化道均可累及，好发于回盲部，可有消化道 能异常并引起相关组织病理损害。 溃疡、出血、穿孔等表现，内镜为首选的检查手段。 6．神经系统损害：神经型白塞氏病指有中枢或周 一、白塞氏病的临床表现 围神经受累者。神经系统表现可为患者的首发症状， 白塞氏病全身各系统均可受累，发病有急性和慢 且有复发倾向，中枢神经系统受累比周围神经多见，根 性两型，急性者少见，多在5天一3个月内多部位发 据神经受累的部位可分为：(1)脑干型：可有头痛、头 病。慢性者多见，经历半年甚至数年相继出现多部位 晕、假性球麻痹、癫痫发作、共济失调等症状；(2)脑膜 受累，病情常反复发作。 脑炎型：表现为脑膜刺激征、颅内压升高、视乳头水肿、 1．口腔溃疡：复发性、痛性口腔溃疡(阿弗他溃 偏瘫、失语等；(3)脊髓型：截瘫、尿失禁、感觉障碍等； 疡)发生率为98％旧J，是诊断本病的必要症状。溃疡 (4)周围神经型：四肢麻木、感觉