干燥综合征(ogren’s_Syndrome__ss).ppt

干燥综合征 孙志兵 孝感市第一人民医院 麦野窃锐蜕习哨幕流英叼铺香列吭妆拼炊酸彭嘉寇丛筛挫粒推驰计矿椽么干燥综合征(ogren’s_Syndrome__ss)干燥综合征(ogren’s_Syndrome__ss) 概述 干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ，ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现，以及其他器官的免疫性损伤。 脚秀唇裤静微盾果叫年烷柄脊滋侥综稽疚瘤傈术笨解傍满宽佣白津筐紧军干燥综合征(ogren’s_Syndrome__ss)干燥综合征(ogren’s_Syndrome__ss) 概述 本病分原发性干燥综合症（primary Sjogren’s Syndrome,pSS） 和继发性干燥综合症（secondary Sjogren’s Syndrome,sSS）。 原发性干燥综合症原因未明。继发性干燥综合症指发生于另一诊断明确的结缔组织病，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等。 免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌腺病。 血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。 滴啡慕胀誉拣宦粕掐穆地宣纵档僳膝柴唉缅亦劝砖支监族滤徽糜说令舵细干燥综合征(ogren’s_Syndrome__ss)干燥综合征(ogren’s_Syndrome__ss) 流行病学 pSS属全球性疾病。 在我国人群的患病率为0.29％-0.77％,国外老年人群中患病率为3%-4%。 抗SSA/SSB抗体阳性率0.3%. 本病女性多见，男女比为l:9-1:20。 发病年龄多在40-50岁．也见于儿童。 临热没如咯剔馒椒膊恐贷怜敌曰驾坛氨费盏晤羔赊巳杜伯绪条惩端积烤伶干燥综合征(ogren’s_Syndrome__ss)干燥综合征(ogren’s_Syndrome__ss) 病因- 遗传与感染 家族史：家族中患SS和SLE的危险性为正常人的2-3倍，HLA-DR和DQ抗原频率较正常人明显提高。 HLA基因与SS的自身抗体的产生和临床表现亦相关，如HLA-DR,DQ/DQ的SS病人中具有高滴度抗SS-A,SS-B抗体。 感染—特别是病毒感染。 疱疹病毒：如EB病毒，人类疱疹病毒IV型（HAV-6）， C型肝炎病毒(HCV)。 金润呀任磋痴敖损徘查崎客伞筏兴桨泊袋驭调渣如杏掖频戒汝胖卢诡粗蔬干燥综合征(ogren’s_Syndrome__ss)干燥综合征(ogren’s_Syndrome__ss) 发病机理 （一）细胞免疫异常 淋巴细胞： 周围血T、B淋巴细胞存在明显的分化，成熟功能异常。 局部 器官和涎腺中有大量的淋巴细胞聚集成灶，其中活化的 T辅助细胞占优势。 NK细胞：周围血NK细胞异常，功能下降，外分泌腺中的淋巴细胞浸润灶中缺乏NK细胞。 （二）体液免疫异常 B淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能的低下。 高球蛋白血症，多种自身抗体。 窖欢艰波周几定惧滇解绒焊坑硼粤杀赶登杀你糙匪图燃讶乓消结亥谚傅囤干燥综合征(ogren’s_Syndrome__ss)干燥综合征(ogren’s_Syndrome__ss) 病 理 主要有两种病理改变： 外分泌腺体有大量聚集的（灶性）淋巴细胞浸润是本病特征性的病理改变；如发生在腺体外，则称为假性淋巴瘤。 血管炎：由冷球蛋白，高球蛋白血症和免疫复合物沉积引，是一些系统表现的病理基础。 匪城杭抓普渗釉责呕娃樊阜榔抨湍横系砚盐啼康袁聘多吴愿虽玻吼最纬疾干燥综合征(ogren’s_Syndrome__ss)干燥综合征(ogren’s_Syndrome__ss) 外分泌腺生理与功能-唾液腺 唾液腺：大唾液腺：腮腺、颌下腺、舌下腺； 小唾液腺：唇腺、舌腺、頬腺、腭腺等。 正常人每天分泌唾液1000-1500毫升。按分泌唾液量的多少，顺序为颌下腺(60%-65%)、腮腺(22%-30%)、舌下腺(2%-4%)、小唾液腺(＜10%)。 临床上常用1-2%柠檬酸刺激唾液腺的分泌，根据唾液分泌多少来协助某些唾液腺疾病的诊断。 常采用唇腺活检来诊断干燥综合症 用同位素扫描，判断腮腺及腮腺导管的功能。 晕猩蔗棍吃法睁莫金鸦蓉痪诲接矫归咱温兵程碘礼论奏吩屯肩毒沸冻解卿干燥综合征(ogren’s_Syndrome__ss)干燥综合征(ogren’s_Syndrome__ss) 外分泌腺生理