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淋巴水肿诊治指南 　淋巴水肿(lymphedema)是指机体某些部位淋巴液回流受阻引起的软组织液在体表反复感染后皮下纤维结缔组织增生，脂肪硬化，若为肢体则增粗，后期皮肤增厚、粗糙、坚韧如象皮，亦称“象皮肿”。 　　淋巴水肿分期方法照WHO推荐淋巴水肿分期方法，将肢体淋巴水肿分为Ⅶ期。 　　Ⅰ期淋巴水肿的特征：肿胀经过夜间卧床休息后可消退，极少发生急性细菌感染或少有难闻的气味。 　　Ⅱ期淋巴水肿的特征：肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，偶然有急性细菌感染、皮肤破损或有轻度臭味。 　　Ⅲ期淋巴水肿的特征：肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，肿胀的皮肤上有一个或多个皮肤皱褶，偶然有急性细菌感染，常有皮肤破损和明显的臭味。 　　Ⅳ期淋巴水肿的特征：肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，并伴有瘤状突出物。肿胀的皮肤上有凹凸不平的硬结或瘤状结节，部分病人偶然有急性细菌感染，常有皮肤破损和臭味。 　　Ⅴ期淋巴水肿的特征：肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，并伴有皮肤深皱褶。偶然或经常发生急性细菌感染，大多数病人在脚趾或皮肤深皱褶间有皮肤破损和臭味。肿胀可扩展到膝以上。 　　Ⅵ期淋巴水肿的特征：肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，并伴有苔藓样足。在足(特别是脚趾)有许多很小、集聚成片的长形或圆形结节，形成苔藓样表现，称为苔藓样足。有急性细菌感染，几乎所有的病人在脚趾间有皮肤破损和臭味，常伴有皮肤裂口。 　　Ⅶ期淋巴水肿的特征：肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，并伴随病人生活自理障碍，经常有急性细菌感染，巨大的下肢或上肢皮肤深皱褶，在深皱褶内和脚趾间有持续的皮肤破损和明显臭味。大多数病人的肿胀可扩展到膝以上。此期的病人不能独立进行日常活动。 　　病因学淋巴水肿的病因分类众多，兼顾病因及临床类型，主要分为原发性及继性两大类。原发性淋巴水肿大多是淋巴管扩张、瓣膜功能不全或缺如等先天发育不良所致。根据淋巴管造影，原发性淋巴水肿可分型如下： 　　① 淋巴发育不全，伴皮下淋巴缺如; 　　② 淋巴发育低下、淋巴结和淋巴管小而少; 　 　③ 淋巴增生，伴淋巴结和淋巴管大而多，时有扭曲和曲张。其中淋巴发育不全十分罕见，常见于先天性淋巴水肿。发育低于是最常见的类型。单纯性及咐性淋巴水肿均 属先天性。早发性淋巴水肿多见于青春期女性或年轻妇女，于月经期症状加重，故推测病因可能与内分泌紊乱有关，占原发性淋巴水肿85～90%。35岁以后起 病则称之迟发性淋巴水肿。继发性淋巴水肿大部分由淋巴管阻塞引起。国内最常见的是丝虫病性淋巴水肿及链球菌感染性淋巴水肿。乳癌根治术后上肢淋巴水肿亦非 少见。 　　尽管Herophilos和Aristotle早在第三和第四世纪就已对淋巴系统进行了观察，近代还做了大量实验研究，但淋巴水肿的确切发病机理的不清楚。 　　病理改变 　 　淋巴是细胞间隙中的组织液，经淋巴管回流入静脉。淋巴循环亦是人体生理功 能性体循环之一。淋巴系统先天性发育不良或由于某种原因发生闭塞或破坏，所属远端淋巴回流即发生障碍，组织间隙淋巴液异常增多。若发生在肢体则受累肢体均 匀性增粗，起初皮肤尚光滑、柔软，抬高患肢水肿可明显消退。由于积聚的淋巴液富含蛋白质，可高达5.8g/dl，〔正常0.72g/dl〕长期刺激使结缔 组织异常增生，脂肪组织为大量纤维组织替代。皮肤及皮下组织极度增厚，皮肤表面角化、粗糙、指压后不发生压痕，出现疣状增生物，形成典型的“象皮肿”。感 染使炎性渗出液增加，刺激大量结缔组织增生，破坏更多的淋巴管，加重淋巴液滞留，增加继发感染机会，形成恶性循环，致使淋巴水肿日益加重。 　　临床表现 　　根据上述病因分类，将其各自的临床特点分述如下： 　　先天性淋巴水肿(Congenital lymphedema) 　　分为两类： 　　1.单纯性 发病无家族或遗传因素。发病率占原发性淋巴水肿的12%。出生后即有一侧肢体局限或弥漫性肿胀，不痛、无溃疡，极少并发感染，一般情况良好，多见于下肢。 　　2.遗传性又称Milroy病，较罕见。同一家族中有多人患病，也即出生后发病，多为一侧下肢受累。 　　早发性淋巴水肿 　 　女性多见，男女之比1∶3，发病年龄9～35，70%为单侧性。一般在无明显诱在下出现足踝部轻度肿胀，站立、活动、月经期及气候暖和时加重。指高患肢 水肿可暂时减轻。病变逐渐加重并蔓延至小腿，但一般不超过膝关节。后期可呈典型“象皮腿”，但很少并发溃疡和继发感染。 　　感染性淋巴水肿(Infectious lymphedema) 　 　包括细菌、真菌、丝虫等感染。足趾皮肤裂缝或水泡是致病菌最常见的入侵途径，其次下肢静脉曲张并发溃疡继发感染及其他局部损伤或感染也是细菌入侵的途 径。此外，女性盆腔炎所致的盆腔淋巴结炎，可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴不肿也有报道。链球菌是继发感染的最常见病原菌