淋巴瘤的病理分类.docVIP

淋巴瘤的病理分类（一）霍奇金淋巴瘤的病理分类 2000年世界卫生组织将霍奇金淋巴瘤分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤和经典型霍奇金淋巴瘤，后者分为1.结节硬化型(1级和2级)，2.混合细胞型，3.淋巴细胞衰减型，4.富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤。 其中，结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤：淋巴结的结构基本消失，但可以找到少数残存滤泡的情况并不少见，病变在低倍下呈红蓝斑状位于淋巴细胞和组织细胞比较集中的部位，淋巴细胞和组织细胞分化基本良好，但有些稍大而不规则，核仁比较明显而与单核型R-S细胞变异似有移行。单核型和多核型R-S细胞尚能找见，而典型的R-S细胞却往往作了连续切片都不能找见。背景细胞主要为淋巴细胞，嗜酸性细胞、浆细胞和成熟的嗜中性细胞为数不多。纤维基本找不见。RS变异细胞表达B细胞抗原（CD20＋，CD15－）显示：淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤为成熟B细胞肿瘤，预后较好。富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤：形态学与结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤相似，但RS 细胞有经典霍奇金淋巴瘤的形态学和免疫表型（CD30+，CD15+，CD20-），周围的淋巴细胞为反应T淋巴细胞。 （二）非霍奇金淋巴瘤的病理分类 非霍奇金淋巴瘤的病理分类比较复杂且分歧较大。2001年世界卫生组织在REAL分类方案基础上，制订了新的世界卫生组织淋巴瘤分类方案(WHO分类方案)，全球病理和临床专家首次在淋巴瘤分类方案上达成一致共识。 世界卫生组织(WHO)淋巴瘤分类(2001年) B细胞肿瘤 T细胞/NK细胞肿瘤 前体B细胞肿瘤 前体T细胞肿瘤 前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 前体T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(前体 T 细胞急性淋巴母细胞白血病) 成熟(外周)B细胞肿瘤 成熟(外周)T细胞/NK细胞肿瘤 慢性淋巴细胞白血病/ 小淋巴细胞淋巴瘤 T细胞前淋巴细胞白血病 B细胞前淋巴细胞白血病 T细胞颗粒淋巴细胞白血病 淋巴浆细胞淋巴瘤(免疫母细胞瘤) 进展性NK细胞白血病 滤泡淋巴瘤 成人T细胞淋巴瘤/白血病 套细胞淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤, 鼻腔型 结外粘膜相关淋巴瘤 肠病型T细胞淋巴瘤 淋巴结边缘带B细胞淋巴瘤 肝脾细胞淋巴瘤 脾边缘带B细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎型T细胞淋巴瘤 毛细胞白血病 蕈样霉菌病/Sezary综合症 浆细胞瘤/浆细胞骨髓瘤 原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤, 非特异型 原发纵隔大B细胞淋巴瘤 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 血管内大细胞淋巴瘤 原发全身性间变大细胞淋巴瘤(T细胞/裸细胞型) 原发渗出性淋巴瘤 未分类T细胞肿瘤 伯基特淋巴瘤/白血病 淋巴瘤样丘疹病 未分类B细胞肿瘤 淋巴瘤样肉芽肿病 移植后淋巴增生病变 四、临床表现、诊断和分期 （一）临床表现 由于恶性淋巴瘤是具有相当异质性的一大类肿瘤，虽然好发于淋巴结，但是由于淋巴系统的分布特点，使得淋巴瘤基本上属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。因此，恶性淋巴瘤的临床表现既具有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。 1．局部表现 （1）淋巴结肿大:这是恶性淋巴瘤最常见、最典型的临床表现。HL大多首先侵犯表浅淋巴结，以颈部、锁骨上窝、腋下淋巴结多见,而髂血管周围、腹股沟、股三角区、滑车淋巴结均少见，也可侵及纵隔、腹膜后、肠系膜等部位的深部淋巴结，HL的淋巴结受累多为连续性，依次侵及邻近部位淋巴结，例如先为颈部淋巴结肿大，依次为腋下、纵隔淋巴结受侵。NHL首先表现为浅表淋巴结受侵者也超过一半，受侵淋巴结部位为跳跃性的，无一定规律，NHL结外淋巴组织或器官受侵者也较多见。 恶性淋巴瘤淋巴结肿大的特点为无痛性、表面光滑、活动，扪之质韧、饱满、均匀，早期活动，孤立或散在于颈部、腋下、腹股沟等处，晚期则互相融合,与皮肤粘连,不活动,或形成溃疡。杨教授特别指出，肺癌的早期症状淋巴结的肿大多为渐进性,例如HL和惰性淋巴瘤，部分病人在确诊之前数月甚至数年即可出现浅表淋巴结反复肿大，少数病人经抗生素或抗炎治疗后肿大的淋巴结可以消退，但不久再次肿大。也有一些高度侵袭性的类型，可表现为淋巴结迅速增大，造成相应的局部压迫症状，偶尔也有因肿块内部坏死、出血导致的肿瘤迅速增大，可伴有疼痛、发热。 （2）纵隔：纵隔亦是恶性淋巴瘤的好发部位之一，国外资料HL的纵隔淋巴结肿大发生率为50%，尤以年轻妇女为最高（70%），国内资料中发生于纵隔的恶性淋巴瘤中最多为NHL，HL较少，尤其是儿童。 肿大淋巴结最常位于中纵隔和前纵隔，多为双侧纵隔受侵。多数患者在初期多无明显症状，随着肿瘤的逐渐增大，可以压迫附近的气管、食道、静脉等，造成咳嗽、呼吸困难、吞咽困难，如果病变进展迅速则