嗜酸性粒细胞增多综合征误诊为肺结核1例.doc

嗜酸性粒细胞增多综合征误诊为肺结核 1例 补充英文文题、作者姓名汉语拼音、中英文摘要和关键词，同时补寄相纸照片 魏金华 王文鑫 [关键词]　嗜酸性粒细胞增多综合征;肺结核 [中图分类号]　　 　[文献标识码]　　 [文章编号] 1临床资料 患者女，73岁。皮肤出现红斑3月，伴瘙痒。患者6月前何种原因下出现咳嗽、咳痰，当地医院以“肺结核”(结核菌素试验阳性)予以口服异烟肼、利福平及乙胺丁醇，无明显疗效。3月前胸背部、大腿外侧出现弥漫性、浸润性红斑、斑块，伴瘙痒。外院以“湿疹”、“药疹”予西替利嗪、赛庚啶、美能、谷维素、维生素C等及外用药治疗，瘙痒和皮疹反而加重，出现水疱、溃疡，为进一步诊治，遂收入本院治疗。时有咳嗽，咳少量白痰，伴发热、乏力，胸痛及憋气，饮食及睡眠欠佳，二便正常。否认肝炎、心脏病、高血压及糖尿病史，无手术、外伤及输血史。 体检： T38.7℃，慢性病容，消瘦明显。双肺未闻及干湿性啰音,双下肢轻度凹陷性水肿，腋下及腹股沟淋巴结肿大，余未见异常。皮肤科情况：头皮、颜面、颈、躯干皮肤可见片状浸润性暗褐色斑疹，部分融合，上履少量薄层鳞屑。四肢可见弥漫性暗红色肥厚粟粒或绿豆大小的丘疹、斑丘疹、浅溃疡，上有多数抓痕、渗出及血痂（图１）。黏膜及指（趾）甲未见异常。 实验室检查：血WBC 21.4×109/L ，嗜酸粒细胞分类47.1％，嗜酸粒细胞绝对计数10.1×109/L，（后反复查嗜酸粒细胞分类及绝对计数均明显增高）； 粪常规未见异常，多次找寄生虫及虫卵均阴性；肿瘤系列检查无异常；肝功：总蛋白及白蛋白降低；肾功、电解质及离子正常；ESR 35mm／h；免疫球蛋白G及免疫球蛋白M降低；抗核抗体无异常。肺部CT示：双肺纹理增粗扭曲，双肺上叶可见实变影及纤维条索影，右肺中叶、左肺上叶舌段可见广泛磨砂玻璃样密度于实变。考虑嗜酸细胞性肺炎，部分肺间质纤维化(图2)；心电图检查正常。 腹部Ｂ超未见异常。末梢血细胞：嗜酸性分叶核比例偏高，约占58%。骨髓检查：①骨髓增生活跃，粒：红= 3.2：1；②粒系增生活跃，占有核细胞65.5％，嗜酸性粒细胞比例偏高，以成熟阶段为主，可见脱颗粒现象和空泡变性。③红系增生活跃，占有核细胞20.5％，其形态和成熟红细胞形态大小大致正常；④淋巴细胞比例略低；血片示嗜酸性粒细胞比例偏高，未见寄生虫。皮损组织病理：角化过度，表皮增生肥厚，细胞内外水肿，真皮浅深层及血管周围可见成熟的嗜酸性粒细胞浸润。诊断：嗜酸性粒细胞增多综合征。 [作者单位] 内蒙古赤峰市医院皮肤科 ，内蒙古，赤峰 024000 [作者简介] 魏金华（1955- ），女，内蒙古赤峰市人，主任医师，大学本科，主要从事皮肤科临床工作。 [电子信箱] wangwenxin1974@yahoo.cn 图1 图2 治疗：强的松40mg/ｄ 口服；干扰素针100万U肌注，１次/ｄ；联合抗组胺、对症、支持治疗。２周后全身红斑和斑块明显消退，瘙痒减轻，咳嗽明显减轻；嗜酸性粒细胞渐降至10.7％，绝对计数1.0×109/L，好转出院，维持原治疗，现随访中。 2讨论 嗜酸性粒细胞增多综合征（hypereosinophilic syndrome,HES）由HARDY等［１］于1968年首报，是一组病因不明，以嗜酸性粒细胞持续增高（1.5×109/L）6个月以上、伴有1个或多个内脏器官浸润及功能损害的综合征，较少见，可能是一种过敏或自身免疫反应，皮疹多样，常难以确诊。1975年CHUSID等［２］提出的诊断标准为：①血嗜酸粒细胞绝对计数＞1.5×109/L，持续６个月以上;②未发现致嗜酸粒细胞增多的常见原因;③有多系统及多脏器受累的证据。已为国内外广泛应用。其皮损病理特征［３］真皮血管周围有显著的嗜酸粒细胞和单一核细胞浸润，血管壁可见内皮细胞增生、管腔闭塞。应与致嗜酸粒细胞增高的其他疾病相鉴别。依据皮损组织病理、骨髓检查等可确诊，治疗首选皮质类固醇制剂，如强的松1mg/(kg.d)，病情控制后可减量。也有认为干扰素可作为治疗HES的首选药物［4］。 本例皮肤起红斑、丘疹、斑丘疹及浅溃疡3个月，瘙痒剧烈，抗组胺药疗效欠佳，皮疹增多，反复检查外周血示持续性嗜酸性粒细胞增多，绝对计数超过1.5×109/L；骨髓检查示嗜酸性粒细胞显著增多，外周血未发现幼稚嗜酸性粒细胞，皮肤病理示真皮及血管周围有嗜酸性粒细胞浸润，肿瘤系列检查阴性，多次粪检未见寄生虫及虫卵；抗核抗体阴性可排除寄生虫病、肿瘤和结缔组织病，故诊断为嗜酸性粒细胞增多综合症。经糖皮质激素及干扰素治疗后病情明显好转。本例初诊为肺结核，与咳嗽、咳痰及结核菌素试验阳性有关，但抗结核治疗效果差。提示