先天性心脏病-培训课件.ppt

PDA病理分型 管型 漏斗型 窗型 PDA病理生理 左向右分流的大小取决于 导管的大小 主肺动脉压差 差异性紫绀（differential cyanosis） 肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常; PDA临床表现 临床症状 轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭 听诊 胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动 PDA X线检查 心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出 PDA心电图 左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大 患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。 PDA超声心动图 二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性 湍流频谱彩色多普勒见PA与 DO分流 PDA治疗 内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促 使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭 四、法洛四联症 法洛四联症 约占先天性心脏病的10%，婴儿期后最常见的青紫型 先天性心脏病，包括四种畸形： 右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为肺动 脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变 病理生理改变 1. 右向左分流 肺动脉狭窄程度：青紫型 非青紫型 青紫原因：右向左分流 肺动脉狭窄 2. 动脉导管未闭前：青紫轻 TOF临床表现 症状 青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎 阵发性缺氧发作（anoxic spell） 常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：①胸膝位 ②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 ④5%碳酸氢钠1.5～5.0ml/kg静注 ⑤吗啡0.1～0.2mg/kg皮下注射 预防：心得安1～3mg/（kg·d）口服 TOF听诊 胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ～Ⅲ级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤 P2减弱 狭窄严重时杂音反而不明显 血液检查 红细胞可达5.0-8.0×1012/L，血红蛋白170-200g/L，红细胞压积53-80%，血小板减低，凝血酶原时间延长。 TOF X线检查 心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 （侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影 TOF心电图 电轴右偏 右室肥大，严重者 可呈现心肌劳损 右房肥大 TOF超声心动图 左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流 TOF心导管检查和心血管造影 指征： 有其它可疑的伴随畸形 冠状动脉不清晰 评估： 右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息 TOF治疗 防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率 A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量 I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术） 常见先天性心脏病鉴别诊断 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 分类 左向右分流 右向左分流 症状 一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力超过左心压力时出现青紫。②肺循环血量增加，易患肺炎。③体循环血量减少，发育落后 青紫、蹲踞、晕厥、发育落后 心脏体征 杂音 部位 LSB第2-3肋间 LSB第3-4肋间 LSB第2肋间 LSB第2-4肋间 时期 收缩期 收缩期 收缩期 收缩期 强度 Ⅱ-Ⅲ级 Ⅱ-Ⅴ级 Ⅱ-Ⅳ级 Ⅱ-Ⅳ级 性质 柔和吹风样 粗糙吹风样 机器样 喷射样 传导 范围小 范围广 向颈部传导 范围广 震颤 无 有 有 可有 P2 亢进，固定分裂 亢进 亢进 减低 心电图 ICRBBB,右室大 正常，左室大或双室大 左室大，左房可大 右室大 X线检查 房室增大 右房、右室大 双室大，左房可大 左室大，左房可大 右室大，心尖上翘呈靴形 主动脉结 不大 不大 增大 不大 肺动脉段 凸出 凸出 凸出 凹陷 肺野 充血 充血 充血 清晰 肺