新生儿肾脏先天性发育异常-培训课件.ppt

肾发育不良 无家族遗传倾向，常合并其它泌尿系畸形。 新生儿期腹部出现肿块是最常见的症状。 患肾呈不规则分叶的多数囊肿或呈葡萄状，几乎看不到肾实质。 多囊性肾发育不良 肾发育不良 影像学表现 IVU表现： 　　患肾不显影，在肾显影期，肾区相对性密度减低。有时见境界模糊、密度稍高的边缘征或肾区不规则的弧线征。 多囊性肾发育不良 肾发育不良 影像学表现 CT表现：肾区见一簇葡萄样呈水密度囊肿，囊肿大小不一，有分隔，无肾实质及肾盂结构，部分囊肿越过中线至对侧腹部。增强扫描无明显强化，或囊壁轻度强化。本病肾体积可大可小。在病程中囊肿可增大或缩小，甚至完全退变消失。 多囊性肾发育不良 肾发育不良 影像学表现 MR表现： 腹膜后肾窝内外见一大簇无规则排列，大小不等的囊肿，呈长T1、长T2信号。患侧输尿管闭锁、缺如或扩张积水。 多囊性肾发育不良 婴儿型多囊肾 概 述 常染色体隐性遗传的肾多囊性疾病 基本病理：远端肾小管和集合管呈梭形囊状 扩张，胆小管增生、扩张，门脉 周围纤维化可并发门脉高压。 临床类型 ：围生期型 新生儿型 婴儿型 少年型 婴儿型多囊肾 影像学表现 IVU表现： 双肾增大，轮廓光滑，肾实质造影期明显延长，肾实质增厚，密度不均匀，并且见自肾门向周围呈弥漫性放射状排列的条状及斑状小囊构成的类似海绵状致密影。分泌期延迟，肾盂、肾盏显影淡，轮廓不清。新生儿因肾病变广泛、肾功能差，IVU多不显影。 婴儿型多囊肾 影像学表现 CT表现： 双肾明显增大，横断面呈圆形或椭圆形，轮廓光滑，密度普遍不均匀减低，肾叶间隔致密构成轮辐状。增强扫描肾实质造影期延长，皮髓质分界不清，肾密度不均匀显示细网样结构。肾盂、肾盏造影期明显延迟。 婴儿型多囊肾 影像学表现 MR表现： 双侧增大的肾脏于T1WI见小蜂窝样结构，皮髓质界限不清，呈低或混杂信号，T2WI呈不均匀高信号。 融合肾 概 述 系胚胎早期，肾胚上升时发生融合，常常并发旋转异常或交叉异位。 最常见的融合肾为蹄铁形肾，另外包括乙状肾、块状肾、“L”形肾及盘状肾。 大约400个新生儿中有1例，1/3患儿合并其它组织器官畸形。 融合肾 90％为两肾下极横过中线，相互融合，融合部分名为峡部。少数为上极融合。 马蹄肾 融合肾 马蹄肾 影像学表现 IVU： 双肾位置低，靠近中线，肾下极向中线内收，见不到肾下极完整轮廓。峡部常位于L3、4水平。肾旋转不良，肾盂位于前方，肾盂肾盏重叠。双肾长轴呈“V”形，与正常肾轴刚好相反。输尿管起始于同侧肾盂的外前或外下方，两侧肾盂似花瓶状。 融合肾 马蹄肾 影像学表现 CT及MRI ： T1WI以冠状位扫描显示融合肾较好。于肾下极处见不同密度或信号的肾组织之峡部，位于主动脉和下腔静脉的前方，呈带状横过中线。 融合肾 乙状肾： 第二常见的肾融合畸形。交叉异位的肾位于下方，在肾极部彼此融合，每个肾都在各自的垂直轴线上旋转，肾盂方向刚好相反，外形呈S形，异位肾的输尿管越过中线由原侧连接膀胱，正常肾的输尿管经下肾的凸缘向下连接膀胱。 块状肾： 两侧肾广泛融合成一个不规则的肾块，通常位于骶骨岬水平。两肾各自引流同侧肾实质，输尿管无交叉。 融合肾 “L”形肾： 交叉异位肾横卧于正常肾的下极，异位肾在中线或越过中线，每个肾的输尿管在其原侧连接膀胱，两肾呈“L”或反“L”形。 盘状肾： 肾的上下极内侧缘相连接，甚至发生融合，每个肾的外凸缘保持原形态，互不交叉，亦互不相通。输尿管无交叉。 异位肾 胎儿期肾胚芽在盆腔内，随胎龄长大，逐 步上升到正常位置。若上升发生障碍或异 常，肾脏未能达到肾窝，则形成异位肾 位于髂窝内或腰部，称为盆肾、髂肾、腹肾 越过中线至对侧称为交叉异位肾 过度上升通过膈肌薄弱处进入胸内形成胸内 异位肾 异位肾 影像学表现 IVU： 除胸肾外异位肾脏位置低下，多位于L3、4水平，位于脊柱前或稍偏中线。肾脏较小，异位的肾脏常伴有不同程度的旋转异常和肾轴的改变。胸肾IVU显示患侧横膈升高，肾位置明显升高，X线胸部正侧位片见胸部后下纵隔脊柱旁边缘光滑的软组织块影。 CT及MR表现： 异位侧肾窝空虚，被相邻组织器官所填充，肾上腺细长，异位侧见不到正常的肾动静脉。异位处