新生儿黄疸[1].docVIP

新生儿溶血病 新生儿溶血病（HDN）是指由于母婴血型不合而引起的胎儿或新生儿同族免疫性溶血。在已发现的人类26个血型系统中ABO血型不合最常见，其次为Rh血型不合，MN（少见血型）血型不合较罕见。 【病因和发病机制】 为母婴血型不合引起的抗原抗体反应，由于母亲体内不存在胎儿的某些由父亲遗传的红细胞血型抗原，当胎儿红细胞通过胎盘进入母体或母体通过其他途径（如输血、接种疫苗等）接触这些抗原后，刺激母体产生相应抗体。当此抗体（IgG）进入胎儿血液循环后，即与胎儿红细胞表面的相应抗原结合（致敏红细胞），继之在单核-吞噬细胞系统内被破坏，引起溶血。 1. ABO溶血 主要发生在母亲0型而胎儿A型或B型，如母亲为AB型或婴儿为0型则不发生ABO溶血病。 (1) 40%～50%的ABO溶血病发生在第一胎，其原因是：0型母亲在第一胎妊娠前，已受到自然界A或B血型物质（某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等）的刺激，母体内已存在抗A或抗B抗体（IgG）。 (2)在母婴ABO血型不合中，仅1/5发生ABO溶血病，其原因为：①胎儿红细胞的抗原数量较少，仅为成人的1/4，不足以与相应的抗体结合而发生严重溶血；②除红细胞外，A或B抗原存在于许多其他组织中，只有少量通过胎盘的抗体与胎儿红细胞结合，其余的被组织或血浆中可溶性的A或B物质吸收。 2. Rh溶血 Rh血型系统有6种抗原，即D、E、C、c、d、e(d抗原未测出，只是推测），其抗原性强弱依次为D＞E＞C＞c＞e，故Rh溶血病中以RhD溶血病最常见，其次为RhE，由于e抗原性最弱，故Rhe溶血病罕见C传统上红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，而具有D抗原称为Rh阳性，中国入绝大多数为Rh阳性。但由于母亲Rh阳性（有D抗原），也可缺乏Rh系统其他抗原，如E,若胎儿具有该抗原时，也可发生Rh不合溶血病。母亲暴露于Rh血型不合抗原的机会主要有：①曾输注Rh血型不合的血液；②分娩或流产接触Rh血型抗原，此机会可高达50%;③在孕期胎儿Rh血细胞经胎盘进入母体。 (1) Rh溶血病一般不发生在第一胎。因为Rh抗体只能由入类红细胞Rh抗原刺激产生。Rh阴性母亲首次妊娠，于妊娠末期或胎盘剥离（包括流产及刮宫）时，Rh阳性的胎儿血进入母血中，约经过8-”周产生’gm抗体（初发免疫反应），此抗体不能通过胎盘，以后虽可产生火量IgG抗体，但胎儿已经娩出。如母亲再次妊娠（与第一胎Rh血型相同），怀孕期可有少量（低至0.2m1)胎儿血进入母体循环，于几天内便可产生大量IgG抗体（次发免疫反应），该抗体通过胎盘引起胎儿溶血。 (2)既往输过Rh阳性血的Rh阴性母亲，其第一胎可发病。极少数Rh阴性母亲虽未接触过Rh阳性血，但其第一胎也发生Rh溶血病，这可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故其第一胎发病。 (3)即使是抗原性最强的RhD血型不合者，也仅有1/20发病。主要是由于母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同。另外，母亲为RhD阴性，如父亲的RhD血型基因为杂合子，则胎儿为 期和II期的NEC患儿远期预后良好，经手术治疗的患儿，约有25%留有胃肠道的远期后 遗症，如短肠综合征、肠狭窄，另有部分患儿可发生吸收不良、胆汁淤积、慢性腹泻、电解质紊乱等远期并发症。此外，有报道存活NEC患儿发生远期神经发育障碍的比例也比较高。 （薛辛东） 第十四节 新生儿出血症 新生儿出血症（HDN）是由于维生素K缺乏而导致体内某些维生素K依赖凝血因子活性降低的自限性出血性疾病。近年来，由干对初生婴儿出生时常规注射维生素K,，此病发生率已显著下降。 【病因和发病机制） II ,VH,IX,X等凝血因子主要在肝微粒体内合成，在此过程中须维生素K的参与，这些凝血因子前体蛋白的谷氨酸残基才能，一竣基化，梭基型蛋白具有更多的钙离子结合位点，然后方具凝血的生物活性。当维生素K缺乏时，上述维生素K依赖因子不能梭化，只是无功能的蛋白质，因此不能参与凝血过程而致出血。 本病与下列因素有关：①肝脏储存量低：母体维生素K经胎盘通透性很低，仅1/10的量到达胎儿体内；母亲产前应用抗惊厥药、抗凝药、抗结核药等，干扰维生素K的储存或功能。②合成少：新生儿刚出生时肠道尚无细菌，或使用广谱抗生素抑制肠道正常菌群，均使维生素K合成不足。③摄入少：母乳中维生素K含量明显低于牛乳，因此纯母乳喂养的婴儿多见；刚出生时摄入少、获得的维生素K量亦少。④吸收少：有先夭性肝胆疾病、慢性腹泻可影响维生素K的吸收。 【Irl床表现I 根据发病时间分为3型。 ，．早发型生后24小时之内发病，多与母亲产前服用干扰维生素K代谢的药物有关，少 数原因不明。轻重程度不一，轻者仅有皮肤少量出血或脐残端渗血；严重者表现为皮肤、消化道、头颅等多部位、多器官出血，颅内出血常导致