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* * * * * * * * * * * * 弥漫性泛细支气管炎 * * 第*页 各种支气管扩张的分布特点 局灶性 感染后或继发于误吸 中央气道阻塞性病变(缓慢生长的肿瘤、支气管解释、异物等) 中央支气管扩张,外周气道正常 变应性支气管肺曲霉菌病(ABPA) 气管支气管巨大症 (Mounier-Kuhn Syndrome) Williams-Campbell 综合征 上叶支气管扩张为主 变应性支气管肺曲霉菌病(ABPA) 囊性肺纤维化 结核 腹(前)侧支气管扩张 鸟分枝杆菌感染 感染后(儿童) 下叶基底段最常见,下叶背段及前基底段相对少见 左肺下叶最长受累,是右肺下叶的2倍 * 第*页 与肺囊性病变的鉴别诊断 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 淋巴管平滑肌瘤病 小叶中心型肺气肿 气管支气管乳头状瘤病 * 第*页 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 细支气管中心性Langerhans细胞增殖 20~40岁 咳嗽,呼吸困难,胸痛,发热,体重减轻;25%无症状 95%吸烟 上、中肺区不规则的小结节和囊腔 支气管中心结节,边界不规则或星芒状,1-10mm 囊腔形状怪异、不规则,大小可变,壁不规则,可有壁结节 * 第*页 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 * 第*页 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 * 第*页 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 * 第*页 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 * 第*页 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 * 第*页 肺淋巴管平滑肌瘤病 平滑肌异常增殖导致支气管,淋巴管和小血管阻塞 育龄妇女 弥漫性薄壁囊腔,圆形、卵圆形 小叶间隔增厚? 肺门纵隔淋巴结增大 与结节性硬化不能鉴别 * 第*页 肺淋巴管平滑肌瘤病 * 第*页 肺淋巴管平滑肌瘤病 * 第*页 肺淋巴管平滑肌瘤病 * 第*页 肺淋巴管平滑肌瘤病 * 第*页 气管支气管乳头状瘤病 人类乳头状瘤病毒(HPV)感染所致的气道结节(瘤) HPV6型和11型感染最常见,喉受累最常见,喉镜检查和活检确诊 气道壁增厚或结节,肺多发结节,大结节出现空洞,缓慢生长 * 第*页 气管支气管乳头状瘤病 * 第*页 气管支气管乳头状瘤病 * 第*页 气管支气管乳头状瘤病 * 第*页 小叶中心型肺气肿 * 第*页 小叶中心型肺气肿 * 第*页 谢 谢! * * * * * * * * * * * 肺囊性纤维化 * 1.下叶病变轻 2.柱状支气管扩张 3. 树芽征 肺囊性纤维化 * 气液平面 肺囊性纤维化 * 胰腺脂肪替代 肺囊性纤维化 * 1.自发性纵膈气肿 2.囊状、柱状支气管扩张,液气平面 阻塞性支气管扩张 * 1.左下肺门区含钙化肿块(类癌) 2.叶间裂后移 阻塞性支气管扩张 * 肺不张 支扩 黏液栓 阻塞性支气管扩张 * 1.右下肺门区较明显强化肿块(非小细胞肺癌) 2.支扩内黏液栓 阻塞性支气管扩张 * 支扩内黏液栓 单侧透明肺[Swyer-James (MacLeod)Syndrome] * 儿童时期肺炎(腺病毒、麻疹、支原体、百日咳) 肺血管发育不良和缩窄性细支气管炎 双侧不对称受累,病变范围通常超过1个肺叶 单侧透明肺 * 单侧透明肺 * 单侧透明肺 * Williams-Campbell Syndrome * 先天性亚段支气管软骨缺损相关的支气管扩张症 婴幼儿、儿童反复肺部感染 咳、喘,呼吸困难 中央肺区囊性支气管(4-6级)扩张,其他中央气道相对正常 管壁增厚,黏液栓,液气平面 空气潴留 Williams-Campbell Syndrome * 双肺门增大、纹理增粗 纵膈左移 Williams-Campbell Syndrome * 原发性纤毛不动综合征(PCD) * 常染色体隐性遗传性疾病, Kartagener综合征:约占PCD的50% 纤毛结构的异常导致粘液纤毛功能障碍与呼吸道疾病 婴幼儿、儿童反复肺部感染 常累及舌段、中叶、下叶,管壁增厚,黏液栓 树芽征、马赛克征 Kartagener综合征:PCD亚型,内脏转位、副鼻窦炎、支扩 Kartagener-Afzelius syndrome:内脏转位、副鼻窦炎、支扩、不育 原发性纤毛不动综合征(PCD) * 内脏转位 原发性纤毛不动综合征(PCD) * 原发性纤毛不动综合征(PCD) * 副鼻窦炎 原发性纤毛不动综合征(PCD) * 原发性纤毛不动综合征(PCD) * 原发性纤毛不动综合征(PCD) * 原发性纤毛不动综合征(PCD) * 气管支气管巨大症 (Mounier-Kuhn Syndrome) * 气管、中央支气管扩张,粘液清除能力减弱 常为家族性,常染色体隐性遗传 ?好发于30-50岁 中心大气道平滑肌和弹性纤维的萎缩与缺失是该综合症的特征性表现 病变气道吸气时扩张,呼气时塌陷 声门下气管横径正常 气管
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