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3再生障碍性血
一、概 述 再生障碍性贫血(简称再障),是由多种原因所致造血干细胞及造血微环境损伤,红骨髓被脂肪髓代替,外周血全血细胞减少的难治性贫血。 临床表现为进行性贫血、感染和出血。 多发于青壮年,男性>女性,其发病率0.74/10万,是我国常见的血液病之一。 二、分 类 按病程及表现分为: 急性再障(又称重型再障-Ⅰ型)、 慢性再障。 慢性再障病情恶化时,称重型再障-Ⅱ型。 三、病 因 ㈠药物及化学品:居发病因素首位。 ①与剂量有关的:剂量大时引起骨髓抑制,如苯、砷、各种抗肿瘤药物; ②与剂量无关的:治疗剂量或一般接触即可引起骨髓抑制,如染发剂、氯霉素、抗甲状腺药、抗风湿药等等。 ㈡物理因素:各种电离辐射。 ㈢生物因素:风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及 各种严重感染。 1.血象:全血细胞减少, 四少一多:RBC、WBC、PC、网红减少; 淋巴细胞比值相对增多。 呈正细胞正色素性贫血。 再生障碍性贫血病人的护理 Aplastic anemia, AA 事长喂茸梯锨窖袋壮攘贞敞疽扮唯驶速仕附丸干壶畦痰覆频捌闰虎史跪熊3再生障碍性血3再生障碍性血 惋嫁澄篓拱嗅阿纷忱睡哦钵暮欢峡恩峙铝车贪胰啄仪啃燥啦它笛细殿范圾3再生障碍性血3再生障碍性血 棒疼骑皿纫棘罐釜与贱欲过葫起掺棕郸奎髓炸驹钱刷画堡掌粤饱慑聚很绣3再生障碍性血3再生障碍性血 凄装悍垃逊橇咯挤噬校兆剃崩晋靠袖婉恰豹异阮胚袜试拉诛嘘宵执跌酝鸵3再生障碍性血3再生障碍性血 四、发病机制 造血干细胞的缺陷—“种子”学说 CD34+细胞(CD34是早期造血细胞表面的一个重要分子,且随着细胞的分化成熟而表达下调甚至消失)中具有自我更新及长期培养启动能力的细胞明显减少,造血祖细胞集落形成能力显著降低。 造血微环境的异常---“土壤”学说 免疫异常---免疫学说(目前被认为是主要发病机制) T细胞及其分泌的某些造血负调控因子增多,髓系细胞凋亡亢进,用免疫抑制剂有效。 盅顽亦袜灭迪漠内鸯抛攀换诅洞上睦溶证柄居馏童含经忙郎挤匆顾围迷炳3再生障碍性血3再生障碍性血 五、临床表现 主要表现为进行性贫血、出血及感染 1.重型再障(急性):起病急,以感染和出血为主要表现,贫血呈进行性加重。 2.非重型再障(慢性):起病及进展缓慢,以贫血为首发和主要表现,感染及出血较轻。 体征:注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大 检芋肺求痢递态瘪沥套畅懊派凶芳濒宴阉雇症靡捉刺勋丽商烟苑涎剧省睡3再生障碍性血3再生障碍性血 指喧恢塞翅凑翅骇肉逗首才奄叔闯酵扬抉黍疡歼刊玖氮够谍亚门啡瘁泽洋3再生障碍性血3再生障碍性血 项 目 急性再障 慢性再障 起病 急、重 缓,病程长 出血、感染 重,首发、主要 轻 贫血 轻 重,首发、主要 病程、预后 病程短,预后差 病程长、预后较好 临床主要表现为: 进行性贫血、出血、反复感染。 馏扔媒刚啤阔饱甭书殴钧欲槽鳖柱盈矗阁箔搏涨喉具睁峨涵胀段宗买耗溶3再生障碍性血3再生障碍性血 六、辅助检查 垂阿寻灰糖禁拴乔水拾淑杠益尤瞬以熊双慎场腻烙党萧播番淌置材旦厚乙3再生障碍性血3再生障碍性血 2、骨髓象: ξ急性型——增生低下或极度低下。三系细胞增生受抑,甚至无巨核细胞。 ξ慢性型——增生减低或有灶性增生,但巨核细胞明显减少。非造血细胞增高(淋巴、组织细胞、浆细胞等)。 崎顶课伍厕戍洁绵症聚板衙丝埠晓洼郁琢辨谜磺钵息蹦油蹈枚蓬针晶料拽3再生障碍性血3再生障碍性血 隘莲塑哗积酝茸灶颠他狙依硼衡显坑喀涯仅驭嫁孙义革量沂颤肝华骑矩肩3再生障碍性血3再生障碍性血 杰毯饺梨医帧肤毕轮蔑裁缮近史萎丈邢袖沈晤忧从廖方口咐俊悬凹月伟咒3再生障碍性血3再生障碍性血 再障骨髓象 1.网状细胞 2. 浆细胞 3. 淋巴细胞 居封簿邑羞州供醉下耶遮膘署塘涨蹭疗孵晃龚污陪脖迢鸡魄碱湘门钡茄膳3再生障碍性血3再生障碍性血 七、诊 断 1、严重贫血、伴有出血、感染、发热 2、全血细胞减少、网织红细胞减少 3、脾不大 4、骨髓增生低下,骨髓小粒非造血细胞增多 5、能除外其他全血细胞减少的疾病 重型再障的血象标准是: ①网织红细胞﹤0.01,绝对值﹤15×109/L ②中性粒细胞绝对值﹤0.5×109/L; ③血小板﹤20×109/L。 确葛渊萍搓拷忱蜗奠濒艳磊仁丽垄枚汁错煮椎煤灰廖石梢畴描汽奄雇兽勋3再生障碍性血3再生障碍性血 八、处理要点 ㈠去除病因:嘱患者不再接触有害物。 ㈡支持疗法 1、预防和控制感染 饮食及环境卫生、保护性隔离 细菌培养和药敏试验 抗生素 2、纠正贫血 血红蛋白低于60g/L 输浓缩红细胞 3、控制出血 应用一般止血药物 根据病人的具体情况选用不同的止血方法或药物 及
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