皮肌炎--培训课件.ppt

临床表现-无肌炎性皮肌炎 无肌炎性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis） 有特征性的皮肤改变而无肌炎，持续24个月，它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率，属于伴肿瘤性结缔组织病。无肌炎性皮肌炎有独立的诊断标准：一定有Gottron 丘疹、其他一条特征性皮疹，在皮肌炎中占5-20%，平均发病年龄为51.2岁，男女之比为 1：1.6。发病凶险，容易呼吸衰竭，预后差。 实验室检查 血沉增快：非特异性 24小时尿肌酸、肌酐的测定：正常情况下，肌酸在肝脏内合成，进而被肌肉摄取，在肌肉内脱水形成肌酐。可导致血肌酸水平升高，尿肌酐水平降低。 血肌酶谱：肌酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)增高，与病情活动平行。 CPK与临床表现不一致: 疾病极早期及晚期肌萎缩、 老年患者、存在CK活性循环抑制物（甲减） 早期肌源性损害，晚期神经源性损害 淋巴细胞浸润、肌纤维化、肌萎缩 Anti-Jo1抗体 抗SRP抗体 3. 抗Mi-2抗体 其他检查 肌电图 肌活检 自身抗体 诊断标准 四肢对称性近端无力 肌酶谱升高 肌电图示肌源性改变 肌活检异常 皮肤特征性皮疹 典型皮肌炎：五条全具备 多发性肌炎：四条全具备 鉴别诊断 包涵体肌炎：中年男性多见，隐匿、缓慢，近远端肌群均累及，非对称，肌源性合并神经源性损害，肌酶高，但轻度增高， 激素抵抗，线粒体中有包涵体。 肌营养不良：阳性家族史，近端肌肉萎缩 其他结缔组织病合并的肌炎：肌酶升高不明显、肌电图无明显异常。 肿瘤相关的肌炎：有肿瘤基础 神经系统疾病：肌电图早期神经原损害、非对称、一般累及远端开始、肌酶一般不高。 鉴别诊断 6、感染、毒物 7、内分泌代谢疾病：甲亢、甲减，尤其甲减CPK很高，可测甲状腺素水平鉴别。 8、药物：如大剂量激素 9、格林巴利综合症：急性起病，周围神经病变，袜子手套样感觉障碍。 10、重症肌无力：眼外肌、晨轻暮重、新斯的明试验阳性、AChR抗体阳性。 治疗 一般治疗 支持治疗 抗感染 激素 免疫抑制剂 包括卧床休息、避光，积极寻找和治疗可能 潜在的疾病，特别是恶性肿瘤。皮疹可服用氯喹或羟氯喹。 首选糖皮质激素(1~2mg/kg.d)，病情好转，酶谱改善，治疗时间长，一般1-6个月起效，总疗程2年以上。起效后可逐渐减量，减量要缓，一般1个月减1片。对重症皮肌炎，尤其呼衰的病人，要激素冲击治疗，500-1000MG用三天。 免疫抑制剂： 帮助激素控制症状，减少激素用量甲氨蹀呤或硫唑嘌呤：重症或对糖皮质激素反应不佳。 CTX:肺间质病变患者多用 大剂量丙球： 改善肌力，增加 抵抗力1~2g/kg 其他治疗 血浆置换疗法 手术与放射治疗 他克莫司：特异性抑制细胞因子转录 美罗华：抗CD20+B细胞的单克隆抗体 英利昔和依那西普：TNF-α拮抗剂 预　后 90%病情缓解，50%-75%部分缓解。 不良预后因素 老年病人； 心肺重要脏器受累，尤其呼吸肌无力； 合并恶性肿瘤； 呼吸肌、食道肌、颈曲肌无力； 激素抵抗； 护理措施 一般护理： 心理护理：调动自身的抗病潜能，让患者保持最佳的心理状态接受治疗和护理，以利于疾病早日康复。 卧床休息：在病情活动期，减少活动，卧床休息是必须的，以免损伤肌肉。恢复期护理患者病情稳定后，指导其进行适当的功能锻炼，循序渐进地进行肢体的被动、主动运动，并结合理疗、按摩、推拿等方法，防止肌肉萎缩。 协助生活护理：根据肌力受损程度，予以相应的护理措施。保持口腔、肛周 清洁，避免感染。 护理措施 对呼吸道的护理 : 室内空气清新，定时开窗通风； 及时增减衣服，避免受凉。 观察患者呼吸情况：呼吸频率、节律、口唇颜色等，如发现异常，及时通知医生。 保持呼吸道通畅，及时清除口腔分泌物，防止窒息发生，必要时将吸引器备于床边。 合理氧疗：可用鼻塞、鼻导管、双通道吸氧管等方法进行给氧，氧疗目标为PaO 90 ，无器官功能受损伤；当PaO 7o mmHg时可逐渐降低用氧浓度。 护理措施 饮食护理: 多进食高蛋白、高热量、高维生素食物，可在基本饮食的基础上增加蛋白质丰富的食物，如肉类、鱼类、蛋类、乳类、豆类等，多食新鲜蔬菜、水果，禁食油腻、辛辣及刺激性食物。 不吃或少吃芹菜、香菇等增强光敏感的食物。 吞咽困难:症状轻者予以半流质或流质饮食为主，要缓慢小口进食；重症者应予以鼻饲流质饮食，同时做好相应的管饲护理。 护理措施 皮肤护理： 应注意观察皮疹的大小、部位、形态，保持皮肤清洁，避免和消除不必要的刺激。 每天用温水清洗皮肤，用轻、软的棉质毛巾轻轻擦干后涂以皮肤保护乳剂，及时修剪指甲，避免抓搔。 保持床单位清洁，每日更换轻软的棉质内衣。 肌内、静脉注射时避开皮肤损伤部位。 皮肤破损时避免日