下肢及腰背部肿胀病例讨论--培训课件.ppt

鉴别诊断 其他：糖尿病、多发性骨髓瘤、甲状腺功能异常导致的粘液性水肿、迟发性皮肤卟啉症等疾病均可导致皮肤硬肿，上述疾病不出现嗜酸性粒细胞增多，皮肤活检可以协助进一步鉴别。 需要强调的是，若EF出现系统受累时，在特异性皮肤改变的基础上会出现多种临床表现，要注意与各系统疾病鉴别，以防误诊。 治疗 ⑴糖皮质激素： 为首选药物，一般用量为中到大剂量。 大多数患者对激素治疗的初期反应良好，（对于激素反应不佳者，甲泼尼龙冲击疗法可获得较好疗效）。 ⑵其他免疫抑制剂： 目前多数学者认为无论是否存在系统受累，激素治疗同时都应加用免疫抑制剂，以利于激素尽快减量，同时防止病情反复。 治疗 ⑶生物制剂：对于传统方法疗效欠佳的患者，生物制剂取得了一定疗效，如英夫利昔单抗、利妥昔单抗等。 ⑷其他治疗： 静脉注射免疫球蛋白。 血浆置换联合药物治疗可缩短激素疗程，减少并发症。 组胺-2拮抗剂西咪替丁、非甾体抗炎药（如布洛芬）、皮肤抗感染药（如氨苯砜）、羟氯喹、青霉胺等也可与激素合用或单独治疗EF。 光化学治疗被认为是一种有效手段，使用紫外线A光浴结合反式维甲酸和激素来治疗EF，其中维甲酸主要通过抑制皮肤的成纤维细胞来发挥作用。 预后 大部分患者早期应用激素治疗预后良好。 预后相关因素： 年龄：年龄越小越容易形成顽固性皮肤硬化。 皮损累及范围：皮损累及躯干比单纯累及四肢的患者更难治疗。 ? ? * 本病的确切病因尚不明确，需考虑与以下因素相关： 在文献收集总结的58例EF中，有21例（36%）患者发病前有剧烈运动和（或）过度劳累史，3例（5.2%）患者有创伤史。推测伯氏包柔螺旋体与人体筋膜等组织具有相似的抗原或者抗原决定簇，感染后机体产生的特异性抗体同时成为针对筋膜组织的自身抗体， 需要指出的是，虽然嗜酸性粒细胞的增多及浸润是本病的一个特征性表现，但组织中嗜酸性粒细胞的存在与否并不影响诊断。 与EF的鉴别点主要在于皮肤表现、组织病理特征等。 Khanna等报道了3例激素抵抗的EF患者，应用英夫利西单抗（Infliximab）治疗有效,Scheinberg等还报道了利妥昔单抗（Rituximab）在EF治疗中的应用，用药后观察到局部皮肤病灶明显迅速改善。 对于EF患者，早期诊断治疗尤为重要，相信随着越来越多的医师对EF的深入了解，更多的患者会得到早期诊断与科学治疗。 ? 下肢及腰背部肿胀病例讨论 病史资料 患者，女性，56岁。 主诉：双下肢及腰背部皮肤肿胀3月余。 现病史：患者于入院前3月无明显诱因下出现双下肢及双侧腰背部肿胀，皮肤韧性增加，肿胀处无明显压痛。无发热，无皮疹，无肢体乏力，无雷诺征，无明显口干、眼干，无关节肿痛，无咳嗽，无胸闷、气闭等其他不适。曾在院外就诊，查“ 血常规：WBC 9.9×109/L，N75.7%，HB100 g/L，PLT 170×109/L。ESR 95mm/hr ，CRP 18.1mg/l，IgG 27.6g/l，IgA、IgM正常范围。双链DNA 15.42 IU/ml ，RF 590 IU/ml，ANA1:100阳性，抗Ro52阳性，双下肢BUS：左下肢动脉内膜毛糙，腰椎CT：L3、L4、L5、S1椎间盘突出并椎间盘真空变性”。当时诊断治疗不明。近3月来患者症状逐渐加重，为进一步诊疗，拟“皮肤肿胀原因待查”收住我科。 既往史：既往有腰椎间盘突出史，无其他疾病史，个人史及家族史无殊。 体格检查 T 36.5°C R 20次/分 P 84次/分 BP 131/71mmHg，神志清，精神一般，浅表淋巴结未及明显肿大，两肺呼吸音清，未及明显干湿啰音， 心律齐，HR 84次/分，未及明显病理性杂音，腹部查体无殊。双侧大腿、小腿及双侧腰背部皮肤肿胀，韧性增加，无压痛。全身皮肤未见皮疹，肌力、肌张力正常，病理征阴性。 入院初步诊断 1 、皮肤肿胀原因待查：结缔组织病？ 2、 腰椎间盘突出症。 辅助检查 血常规：白细胞 8.1×109/L，中性粒细胞比例43.4%，淋巴细胞比例12.2%，单核细胞比例5.7%，嗜酸性粒细胞比例38.2%，嗜酸性粒细胞计数为3.1×109/L，嗜碱性粒细胞比例0.5%，血红蛋白 92 g/L，血小板 191×109/L。 ESR 76mm/hr ，CRP：14.4mg/L。 生化系列：TP 85.0g/l，ALB 33.1g/l，A/G 0.64，肝肾功能、血脂血糖、肌酶正常范围。 自身抗体谱: ANA 1:100阳性，颗粒型，抗Ro52阳性。 IgG 28.20 g/L（7.00-16.00） ， IgA 4.22 g/L（0.70-4.00），Kappa链 7.58 g/L（1.7-3.7）， L