血液病学教学--培训课件.ppt

　治 疗 白细胞淤滞症的紧急处理　 白细胞单采 并用羟基脲　注意水化及碱化尿液 化学治疗 羟基脲　为细胞周期特异性抑制DNA合成的药物 马利兰 其他药物　Ara-C　HHT 干扰素 伊马替尼　为２－苯胺嘧啶衍生物，能特异性阻断ATP在ABL激酶上的结合位置，使洛氨酸残基不能磷酸化，从而抑制BCR-ABL阳性细胞增殖． ALLoSCT（异基因干细胞移植） 慢性淋巴细胞白血病 定义　慢性淋巴细胞白血病（CLL）是由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。 本病欧美较多见 临床表现 老年多见 男性多于女性 起病缓慢 临床多无自觉症状 早期症状 乏力 疲倦 食欲减退 消瘦 低热 盗汗 贫血 体征 淋巴结肿大占60~80%, 颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟等处淋巴结肿大为主，质地中等，无压痛，可移动，深部淋巴结也可以肿大，脾大 ，轻度肝大。 晚期患者可以出现贫血，血小板减少 感染 并发自身免疫性溶血性贫血 8% 实验室检查 血象 淋巴细胞增多，白细胞10×109/L 淋巴细胞 占50%以上，绝对值≥5×109/L，中性粒细胞百分率降低。病情发展，血小板减少，贫血渐明显。 骨髓象 有核细胞增生活跃，淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主。红系、粒系、巨核系均减少 免疫分型　 单克隆性， 源于B细胞，也可源于T细胞 染色体　染色体核型为13q-和正常核型　预后好 基因突变 　　　慢淋　骨髓象 　诊断及鉴别诊断 诊断　结合临床表现，外周血中持续性淋巴细胞大于5×109/L，骨髓中淋巴细胞≥40%，以及根据免疫学表面标志，可以作出诊断和分类． 鉴别诊断　 　１.病毒感染引起的淋巴细胞增多 　２.淋巴瘤细胞白血病 　３.幼淋巴细胞白血病 　４.毛细胞白血病 　５.伴循环绒毛淋巴细胞的脾淋巴瘤 治 疗 化学治疗 苯丁酸氮芥 4mg~8mg/(m2．d) 氟达拉宾 25~30mg/(m2．d) 环磷酰胺 并发症治疗 抗炎治疗 糖皮质激素治疗 脾切除 免疫治疗 阿来组单抗（campath - 1H）　 利妥昔单抗（rituximab）　 造血干细胞移植 淋 巴 瘤 概念 淋巴瘤(lymphoma)起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某些免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。 　　　按组织病理学改变淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤（hodgkin lymphoma HL）和非霍奇金淋巴瘤（non hodgkin lymphoma NHL）两大类． 流行病学特点 淋巴瘤有逐年上升的趋势 男性多于女性　低于欧美及日本 １９５０～１９９０全世界ＮＨＬ的死亡率增加１.５倍 病因及发病机制 不完全清楚，病毒学说受到学者的重视 　　burkitt淋巴瘤及ＨＬ中发现Ｅ～Ｂ病毒 　　人类Ｔ细胞病毒Ⅰ型感染致成人Ｔ细胞白血病／淋巴瘤 　　胃黏膜淋巴瘤　幽门螺杆菌感染有关 　　免疫功能低下也能诱发淋巴瘤的发生 　病理和分型 （一）霍奇金淋巴瘤 　病理组织学检查发现Ｒ—Ｓ细胞是ＨＬ的特点 　目前较普遍采用１９６５年Ｒye会议的ＨＬ分型方法 　　可分为四型： 　　１.淋巴细胞为主病 　　２.结节硬化型 　　３.混合细胞型 　　４.淋巴细胞型 　 （二）非霍奇金淋巴瘤 　　　ＮＨＬ病变的淋巴结切面观呈鱼肉样，镜下正常的淋巴结结构破坏，淋巴滤泡和淋巴窦可消失． 　　　１９８２年美国国立癌症研究所制订了　ＮＨＬ国际工作分型（ＩＷＦ）分１０个型 　　　ＮＨＬ国际工作分型（ＩＷＦ） 恶性程度　　　病理组织学特点 　低度　　　　Ａ.　小淋巴细胞型 　　　　　　　Ｂ.　滤泡性小裂细胞型 　　　　　　　Ｃ.　滤泡性小裂细胞型与大细胞混合型 　中度　　　　Ｄ.　滤泡性大细胞型 　　　　　　　Ｅ.　弥漫性小裂细胞型 　　　　　　　Ｆ.　弥漫性小细胞型与大细胞混合型 　　　　　　　Ｇ.　弥漫性大细胞型 　高度　　　　Ｈ.　免疫母细胞型 　　　　　　　Ｉ.　淋巴母细胞型 　　　　　　　Ｊ.　小无裂细胞型 　其他　　　　毛细胞　皮肤Ｔ细胞型 　　 　　1994年欧美淋巴瘤分型修订方案（REAL ）分型，在REAL分型的基础上，２０００年ＷＨＯ提出了淋巴组织肿瘤分型方案，该方案既考虑形态学特点，也反映了应用单克隆抗体，细胞遗传学和分子生物学等新技术对淋巴瘤的新认识和确定的新病种． 临床表现 无痛性淋巴结肿大为首发表现 HL和NHL临床表现有各自特点　二者对比如下 HL和NHL的临床特点比较 临床特点