第1章 室间隔缺损.ppt

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室间隔缺损 ventricular septal defect, VSD 室间隔缺损 是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通,引起血液自L→R分流,血流动力学异常 室缺可单独存在,也可是复杂心脏畸形的一部分 第4-6周-原始心室分隔 心室底壁出现肌性嵴 室间隔肌部 肌隔向心内膜垫生长 室间孔 膜性间隔 肌隔与垫汇合 膜部与肌部融合 肌隔与动脉球隔汇合 肌部与圆锥间隔融合 室间隔完整形成 室间孔关闭 三隔汇合不良→室缺 VDS 分型 解剖位置分型,三大类若干亚型 膜部缺损,最为常见 漏斗部缺损,较为常见 肌部缺损,较少见 多数室缺为单个 肌部缺损有时为多个 膜部缺损手术所见 病理生理 收缩期左右心室间压力差,室缺发生L→R分流 (收缩期) 缺损大小决定分流量多少和有无症状 小缺损分流量少 大缺损左室容量负荷加重,左房室扩大 肺血流量高,冲击肺动脉痉挛产生动力性肺动脉高压,右室阻力增大导致右室肥大 病程进展形成梗阻性肺动脉高压,最后R → L分流 Eisemangers 综合征 临床表现 症状:劳累后气促、心悸、活动耐力差 室缺小,分流小,一般无症状 分流大者生后即有症状 反复呼吸道感染、充血性心衰 喂养困难、发育迟缓 甚至逐渐发绀、右心衰 并发症:室缺损病人易并发 呼吸道感染 感染性心内膜炎 体格检查 典型杂音 胸骨左缘2~4肋隙的Ⅲ+缩鸣,伴震颤 杂音变化 位置变化:杂音位置与缺损位置有关 肺动脉高压:杂音变柔短促,P2亢进 分流大者:心尖闻及确舒张期杂音 心电图 典型ECG 电轴左偏,左室高电压 不典型 缺损小:正常心电图,或电轴左偏 缺损大:左心室肥大 肺动脉高压:双室肥大、右室肥大劳损 VSD X线检查 典型CXR 肺血增多, 左心缘向 左下延长。 不典型 缺损小,分流小者,X线改变轻。 缺损大,心影扩大,肺动段突出,肺充血。 VSD肺动脉高压CXR 梗阻性肺动脉高压 肺门增粗肺纹细小 肺门和外周血管影呈“残根状”改变 超声心动图 典型超声表现 左室左房增大,或双室扩大 室间隔连续性中断(缺损部位及大小) 多普勒判断分流方向和分流量 室水平收缩期L→R过隔血流 频谱了解肺动脉压力 VSD 超声 VSD UCG 室间隔连续性中断 VSD 分流方向和分流量 诊断 根据心脏杂音的部位及性质特点,结合超声心动图、心电图和X线检查结果,不难诊断。 严重肺动脉高压者有时需行右心导管检查,计算出肺动脉压力、心内分流血量和肺血管阻力,帮助把握手术适应证。 手术适应证 小缺损(约半数在3岁前可自然闭合) 无症状/房室不大,长期观察,预防感染 房室扩大,学龄前手术 大缺损(分流量大)尽早手术 喂养困难、反复肺部感染、充血性心衰、肺动脉高压 肺动脉瓣下缺损,应及时手术 易并发主动脉瓣脱垂致关闭不全 艾森曼格综合征,禁忌手术 手术方法 导管伞堵法 新方法,创伤小,严格选择 远期结果有待观察 手术治疗法: 正中切口体外循环 心脏停跳修补室缺 小缺损者直接缝合 大缺损或肺动脉瓣下者补片修补 避免损伤主动脉瓣和房室传导束 * 返回 心内膜垫 室间隔肌部 右心室 左心室 心内膜垫 室间隔膜部 室间隔肌部 返回 室间隔缺损 返回 室间隔缺损 返回 室水平左向右分流 室水平左向右分流频谱 返回 *

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