血液系统疾病二版.ppt

小儿造血和血液特点 一．造血特点： （一）胎儿造血： 卵黄囊造血期（中胚叶） 肝脾造血期 骨髓造血期 （二）生后造血： 1．骨髓造血： （1）红骨髓：5-7岁前 （2）黄骨髓：5-7岁后、18岁 （3）潜在造血功能 2．骨髓外造血 （1）应急 （2）外周血象 （3）体征 二．血液特点： （一）血容量： 新生儿占体重10% 儿童占8-10% 成人占6-8% （二）血细胞： 1．RBC： 出生 10天 2-3个月 12岁 （下降20%） （生理性贫血） （成人水平） RBC 5-7 4-5.5 3 4 HB 15-23 11 12 2．WBC （1）计数： 出生 3-4天 10天 1岁 8岁（成人水平） 1.5-2万 下降 1-1.5万 1万 (4.0-10.0×109/L) （2）分类：二次交叉 出生 4-6天 2-4岁 4-6岁 学龄期 粒 65 50 40 50 50-70 淋巴 35 50 60 50 20-40 3．血小板 （1）出生时偏低，以后增多（但10万） （2）正常：10-30万(100-300×109/L) 造血系统疾病的病因 原发性：白血病、淋巴瘤等。 继发性：其他系统疾病对造血系统的损害等。 造血系统疾病的分类 红细胞疾病：如贫血等。 白细胞疾病：粒细胞缺乏、白细胞等。 出血性疾病：血小板异常、凝血功能障碍、血管壁异常三大类。 血栓性疾病： 其他血液病：脾功能亢进等。 造血疾病的诊断 病史：营养障碍史、慢性疾病史、既往史、家族史、月经与生育史、个人史、过敏史等。 造血疾病的诊断 症状： 血细胞功能障碍：头晕、乏力、皮肤粘膜苍白、易感染等。 血浆成分功能障碍：出血倾向等。 造血疾病的诊断 体格检查 全面检查、与造血器官有关的体征。如肝脾肿大等。 造血疾病的诊断 辅助检查： 血常规检查 骨髓细胞学检查：可了解血细胞生成的质与量的变化。 淋巴结及肿块穿刺或切片检查 化学检查 其他检查 各种凝血试验： 溶血试验： 各种红细胞酶测定： 血清铁蛋白测定 超声、CT、MRI 造血疾病的治疗 去除病因 保持正常血液成分及功能 去除异常血液成分、抑制异常功能 造血干细胞移植 造血系统疾病的进展 骨髓移植 白细胞治疗 程度 轻度 中度 重度 极重度 RBC（1012/L） 3-4 2-3 1-2 1 HB（g/L） 90-120 60-90 30-60 30 分类（一）形态学： MCV（fl,立方微米） MCH(pg,微微克) MCHC(%) 常见病 正常值 80-94 28-32 32-38 大细胞性 94 32 32-38 B12、叶酸 正细胞性 80-94 28-32 32-38 再障 单纯小细胞 80 28 32-38 肾脏 小细胞低色素80 28 32 IDA （二）病因： 1．生成不足： （1）造血物质 （2）造血激素（EPO） （3）造血功能 2．破坏过多（溶血）： （1）细胞内：先天性 （2）细胞外：后天性 3．丢失过多（失血） （1）急性：大出血 （2）慢性：消化道，寄生虫 临床特征： （一）病史： 起病： （1）急性：出血，溶血 （2）慢性：营养，溶血，失血 （3）特殊：消瘦，黄疸，出血，骨痛，肝脾淋巴结 过去史： （1）寄生虫 （2）慢性：消化道，结核，肝肾 （3）药物史：氯霉素、磺胺药 （4）居住环境：疫水区、化学物质 家庭史：球形红细胞，G6PD，地中海，血友病 （二）临床表现： 1．症状：疲乏、困倦、软弱无力等 最常见和最早出现的症状。 头晕、食欲下降