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造血系统总论 一、贫血概述 贫血是一组综合征，不是独立的疾病。可由很多原因引起，很多疾病可伴有贫血。 定义：外周血液单位体积中血红蛋白浓度，红细胞计数和(或)红细胞比积低于正常最低值者称为贫血。其中血红蛋白浓度较为重要。 贫 血 概 述 【注意】诊断贫血要注意性别、年龄、海拔高度、生理状况的影响及贫血的原因。 ★有月经女性较同龄男性血红蛋白浓度低。初生儿至3个月时较其他年龄组高。 ★久居海拔较高的居民血红蛋白正常值较海平面的居民为高。 贫血病因分类 1. 生成不足 造血物质缺乏或造血激素不足 Fe、叶酸、VtB12 造血功能障碍 再生障碍性贫血 其它原因 感染、炎症、铅中毒、癌性贫血 贫血病因分类 2.破坏过多 红细胞内：先天性 膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症 酶缺乏： 葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症 Hb异常：地中海贫血、异常血红蛋白病 贫血病因分类 2.破坏过多 红细胞外：后天性 免疫因素：新生儿溶血病、自身免疫性溶血 非免疫因素： 感染、理化因素、脾亢 贫血病因分类 3. 丢失过多(失血性) 急性：大出血 慢性：消化道、寄生虫 贫血共同临床特征 一般表现 造血器官反应 贫血共同临床特征 非造血系统症状 呼吸循环系统 心脏扩大 充血性心衰 消化系统：食欲不振、恶心、腹胀 神经系统： 注意力不集中、情绪激动 常见贫血症状鉴别 营养性贫血— 缺铁性、巨幼细胞性贫血 溶血性贫血— 新生儿溶血病、地中海贫血 再生不良性贫血— 再生障碍性贫血 贫血治疗原则 祛除病因 关键 一般治疗 药物治疗 输血 指征与输注速度 造血干细胞移植 治疗并发症 缺铁性贫血 发病情况： 经济状况，营养不良；钩虫病流行地区。 高危人群: 妇女、儿童、婴幼儿。 铁的代谢： 内源性铁：红细胞破坏后释放的铁， 被人体循环利用，约为外源铁的 来源 15~20倍。 外源性铁：食物 吸收：食物来源的铁主要在十二指肠上端以Fe2+形式被主动吸收。 ? 病 因 储铁不足 早产儿/双胎/产时失血/孕母缺铁 摄入不足 乳类铁少、未加辅食 生长发育 血容量增加 铁摄入 吸收障碍 搭配不合理/慢性腹泻/反复感染 丢失过多 长期慢性失血 0.5mg/ml (牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室) 临床表现 婴幼儿，起病缓慢 血液系统症状 贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕 髓外造血：肝脾淋巴结肿大 反甲： 3.非造血系统症状 实验室检查 铁代谢检查 血清铁蛋白(SF) 12ug/L 敏感 早期(ID) 红细胞游离原卟啉(FEP) 500ug/dl IDE期 血清铁(SI) 60ug/dl 转铁蛋白饱和度(TS) 15% IDA期 总铁结合力(TIBC) 350ug/dl 骨髓可染铁与RBC内碱性铁蛋白 预 防 提倡母乳喂养 及时添加辅食 早产儿2月后补铁 治疗慢性病 治 疗 硫酸亚铁 含铁量20％ 0.3/片 10－30mg/kg.d 2.5%合剂 1.2ml/kg.d (婴儿) 速力菲 含铁量35％ 0.1/片 10mg/kg.d 力蜚能 含铁量46％ 0.15/胶囊 5mg/kg.d 巨幼细胞贫血 定义 由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、 VtB12/叶酸治疗有效 病 因 摄入不足：母乳(母素食)、羊乳(叶酸)、辅食 吸收障碍: 内因子＋B12、小肠病变、药物 需要增加： 生长发育快、慢性溶血 消耗过多或代谢障碍：感染、酶缺乏 发病机制 B12、叶酸对血细胞发育影响 还原酶/B12 叶酸 四氢叶酸 核苷酸/DNA合成 巨幼细胞贫血