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EBV感染的规范化诊断 传染性单核细胞增多症:治疗 EBV原发感染:可能需要治疗 症状性:治疗 无症状性:不需要治疗 EBV既往感染:不需要治疗 EBV感染再激活/再感染:可能需要治疗 症状性:治疗 无症状性:不需要治疗 传单的诊断标准 下列临床症状中符合三项: 发热,咽峡炎,颈淋巴结肿大,肝大、脾肿大 原发EBV感染的依据:(满足其中之一) CA-IgG及CA-IgM(+),且NA-IgG(-) CA-IgM(-),但CA-IgG(+),且为低亲和力 治 疗 对症、支持 更昔洛韦:疗程7-10天 其它:干扰素,激素,中药等 禁用氨苄西林、阿莫西林 防治脾破裂 噬血细胞淋巴组织细胞异常增生症(HLH) 原发:又称家族性HLH(FHL),为常染色体隐性遗传,基础基因缺陷之一为穿孔蛋白基因突变,占所有FHL患者的20-40%,从而导致NK细胞作用异常 继发:严重的感染(病毒、细菌、寄生虫等)以及结缔组织病等 临床表现 发热 肝脾肿大 可有CNS受累 骨髓:早期噬血细胞并不常见,与疾病严重程度不平行,可仅表现为反应性增生,阴性不能除外(其中1/4可无阳性发现),故需多次及多部位骨穿 实验室检查 血常规:以血小板减少和贫血最多见,白细胞减少相对较轻 肝功能:可表现为转氨酶的不同程度升高,以及胆红素的上升,与肝脏受累程度一致,低白蛋白血症 脂类代谢:高甘油三酯,低密度脂蛋白升高,高密度脂蛋白降低 实验室检查 凝血功能:在疾病活动期可有PT、APTT延长,FIB下降 细胞免疫功能:NK细胞下降 生化:LDH升高 噬血的诊断标准 依据HLH-2004 方案,以下8 条有5 条符合即可诊断 ①发热 ②脾脏增大 ③外周血至少两系减少,血红蛋白90 g/ L , 血小板100×109/ L ,中性粒细胞 1. 0×109/ L ④高甘油三酯血症和/ 或低纤维蛋白原血症 ⑤骨髓、脾脏或淋巴结中有噬血现象 ⑥N K 细胞活力降低或缺乏 ⑦血清铁蛋白≥500 mg/ L ⑧可溶性CD25(SIL - 2R) ≥2400 U/ ml 预 后 继发性HLH相对好 主要死于全血细胞的减少、器官功能衰竭、DIC; 年龄大的预后相对好,细菌感染相对病毒感染的预后好 治疗 DEX VP16 CSA 小幼儿(≤5岁)、重症EBV感染、继发噬血、???? 回顾:2例患儿的临床特点 追问病史 2例均有不良家族史 病例1.不良家族史:患儿母亲的姐姐曾有2个孩子早夭,均为男性,具体病因不详。 病例2.详见家族遗传图谱 进一步检查 免疫缺陷基因的检查: SH2D1A基因缺陷 病例1、2的母亲亦存在SH2D1A基因缺陷(女性携带) 例2患儿家族遗传图谱 ① 未检测, ② SH2D1A基因突变,③ PRF1基因突变 *早年夭折,具体不详 #死亡,死于弓形虫感染 @死亡,死于EBV感染 姨妈② 舅舅*① 外祖母① 母亲② 曾外祖母① 外祖母兄弟三人*① 哥# ① 患儿② 表姐② 表兄2 ③ 表兄1@ ① X连锁淋巴细胞异常增生症 X-连锁淋巴细胞异常增生症(XLP),又称为Duncan病,是一种少见的,通常是致命的性染色体连锁遗传性免疫缺陷病 女性为突变基因的携带者,男性发病 临床上表现为患者对EB病毒极其易感,感染后症状重, 目前治疗方法有限,预后差。 发病机制 患者被EBV 感染后不能产生有效的免疫应答,出现失控性的淋巴组织和细胞增生。 该病是由SH2D1A 突变造成,该基因位于X染色体长臂(xq25) SH2D1A 其编码的蛋白含128 个氨基酸,一个SH2 结构域,一个短的C 末端,,命名为表面信号淋巴细胞激活分子相关蛋白(SLAM- ass ociated protein SAP) , 其与信号淋巴细胞活化分子(SLAM) 受体家族成员结合,参与调控免疫细胞的活化、增殖并维持免疫系统的动态平衡。 发病机制 当平衡失调后 EBV感染/基因缺陷 CTL及NK清除能力下降 EBV感染淋巴细胞增殖活化 高细胞因子及其级联反应 中性粒细胞减少 机会感染 激活凝血系统 DIC 浸润组织器官 MODF 细胞增殖失控 淋巴瘤、白血病 临床表现 对于XLP患者,由于基因SH2D1A突变导致患者的免疫系统对EB病毒不能产生有效的免疫反应,从而产生不同表型的临床表现。由于发病率低,临床表现多样,所以临床上不易诊断且容易误诊,目前基因诊断是确诊的重要依据。 爆发性传染性单核细胞增多症: 多见 平均发病年龄2.5岁 表现为爆发性肝炎,肝衰 可出现贫血及血小板
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