PAH肺动脉高压诊治的认识—培训课件.ppt

* 敏感性判断： ACCP、ESC 标准：mPAP至少下降10mmHg,绝对值下降至≤35mmHg，伴心输出量的增加或不变。 Groves标准： mPAP至少下降10％和肺血管阻力下降30％。 Ricciardi标准：mPAP至少下降20％或肺血管阻力下降20％。 Sitbon标准： mPAP和肺血管阻力至少下降20％。 我国标准：？ * 前列环素类药物： 依前列醇：第一个在欧洲上市的药物，对各种肺动脉高压均有效，以后出现依洛前列素、曲前列环素、贝前列环素。 目前我国只有吸入性依洛前列素（万维它），半衰期短，起效快，每天可吸入6-9次。 * 内皮素受体拮抗剂： 目前国外有波生坦、塞塔生坦。 均可口服，其中波生坦2002年被批准在欧洲上市，可改善临床症状，改善血液动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量，提高生存率。 我国只有波生坦，在我国注册的适应征是：特发性肺动脉高压、硬皮病相关性肺动脉高压。起始剂量62.5 mg bid，4 W后125 mg bid 维持。 使用波生坦每月检查一次肝功能，转氨酶＜3倍上限，可继续使用；3-5倍，减半或暂停，同时每2周查一次肝功能； 5-8倍，暂停，每2周查一次肝功能； 8倍以上，停用，不再考虑重新用药。 * 治疗 – 4 手术治疗： 房间隔造口术 肺移植术 * 房间隔造口术： 入选标准： 重度肺动脉高压（肺动脉SBP70mmHg）患者充分内科治疗无效； 静息下动脉血氧饱和度80%，红细胞压积35%，为确保术后足够的血氧供应； 患者及家属同意该治疗。 排除标准： 已证实存在解剖上的房间交通； 右房压20mmHg。 * 肺移植术： 单双侧肺移植、活体肺叶移植、心肺移植在国外均有成功报道； 我国尚无肺移植治疗肺动脉高压的报道； 指征：充分内科治疗而无明显疗效。 * 美国和加拿大有成功报道； 距离临床还有很远距离。 治疗- 5 基因治疗： * 小 　　结： 1、肺循环高压尤其肺动脉高压，已成为危害人们身心健康疾病；美国NIH注册登记结果表明：特发性肺动脉高压年发病率1-2/百万，法国注册登记资料表明肺动脉高压患病率15 /百万； ２、建议国内废除原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压、原因不明性肺动脉高压的诊断名词； ３、建议患者到肺血管疾病专科中心治疗，非肺血管病专业医师在接诊肺动脉高压患者时，应及时转诊到附近的转科医师； * ４、建议患者首次入院时，明确首次出现症状、体征时间；完成6分钟步行实验，确立右心导管检查在诊断PAH、IPAH中的价值，全面采纳与国际接轨的肺循环高压诊断分类方法； ５、肺动脉高压无特异性临床症状，对出现不能用常见的心肺疾病解释的症状时，要想到PAH的可能，尽早做心脏超声筛查； ６、如超声心动图示三尖瓣返流速度 2.5m/s,或有右房室扩大的危险征象，或静息估测肺动脉SBP≥30 mmHg要想到PAH的可能,进一步行右心导管检查;如估测的肺动脉SBP≥40 mmHg,基本能明确患者存在PAH,但不能凭超声心动图结果直接诊断PAH； ７、对拟诊PAH的患者需进行右心导管检查，注意两点：按照常规方法进行，确诊IPAH时PCWP要＜15 mmHg * ８、要对特发性、家族性PAH患者的家系成员及长期接触危险因素者进行定期的超声心动图检查； ９、传统治疗是PAH治疗的基石，特殊治疗应建立在规范的传统治疗基础上。CCB只能用于急性血管扩张实验阳性的患者，并且应用1-2年后还应再次行急性血管扩张实验，只有长期敏感者才能继续应用。 1０、建议口服的波生坦和吸入性依洛前列素作为治疗IPAH的一线药物。药物治疗无效者可考虑行房间隔造口术或肺移植术。 * COPD合并肺动脉高压的治疗新认识 支气管舒张剂：基本药物 1长期氧疗：推荐，唯一 2吸入NO：理论上可行。技术和毒理学问题尚未解决 3CCB：不建议 4ACEI类：卡托普利、氯沙坦等目前无依据 5前列环素：治疗IPAP的有效药物。对COPD合并肺高压开始有效，快速出现耐受，PaO2下降 * 6磷酸二酯酶v制剂：西地那非，能改善IPAH、硬皮病、HIV相关的肺动脉高压及慢性血栓性肺动脉高压。无效。 7内皮素受体拮抗剂：波生坦，同西地那非。 8他汀类药物：动物试验证明，能抑制肺动脉高压的形成。抗氧化、抗炎和免疫调节作用。 9COPD合并不成比例的肺动脉高压。治疗尚需进一步研究。 * * 肺动脉高压诊治的认识 宁波市医疗中心李惠利医院 呼吸内科 余碧芸 * 肺动脉高压(PAH) ： 肺循环阻力进行性增加，最终右心衰竭的一类病理生理综合症。棘手。 2003年WHO 2004年ACCP（美国胸科医师学院）、ESC 2007年中国肺动脉高压专家共识 2009年ACCF/AHA ：ACCF/