干燥综合征SS与自身免疫性多腺体综合征(APS)—培训课件.ppt

泪膜破碎时间（BUT试验） 凡裂隙灯检测泪膜破碎时间短于10秒者为阳性。 血常规:白细胞计数3.9G/L、嗜中性细胞百分比69.2%、血红蛋白105g/L↓、血小板计数69G/L↓； 血气分析：氧分压64mmHg↓、钾2.7mmol/L↓、氧饱和度92%↓、血红蛋白10.9g/dL↓； 肝功全套：ALT62U/L↑、AST87U/L↑、白蛋白32.5g/L↓、白蛋白：球蛋白0.7↓、前白蛋白145mg/L↓、r-谷氨酰转肽酶112U/L↑、腺苷脱氨酶34U/L↑、胆碱酯酶154U/L↓、亮氨酸氨肽酶92U/L↑、乳酸脱氢酶314U/L↑、a-羟丁酸脱氢酶295U/L↑、肌酸激酶340U/L↑、肌酸激酶同功酶35U/L↑、超氧化物歧化酶98U/ml↓ 甲状腺球蛋白抗体95.8IU/ml↑ 甲状腺过氧化物酶抗体108.5IU/ml↑ 肿瘤全套：糖类抗原CA19-949.55U/mL↑、糖类抗原CA-12562.5U/mL↑ 凝血四项：活化部分凝血活酶时间40.5sec↑、APTT比率1.30R↑ 甲状腺超声：甲状腺增大伴不均质改变，甲状腺右叶囊肿 抗核抗体：抗SSA阳性(+++)、抗Ro-52阳性(+++)；类风湿因子：1060IU/ml↑ 免疫球蛋白G34.3g/L↑、免疫球蛋白M3.03g/L↑、补体C30.703g/L↓、补体C40.148g/L↓ 促肾上腺皮质激素、血清皮质醇、促甲状腺激素受体抗体、抗CCP，抗中性粒细胞胞浆抗体谱、抗角蛋白抗体均无异常 腮腺、颌下腺造影：摄取功能减低 胸部CT：左肺上叶下舌段少许炎症 诊 断 2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准 表1 干燥综合征分类标准的项目 I、口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助。 II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。 Ⅲ、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer I 试验（＋）（?5mm/5分）； 2、角膜染色（＋）（?4 van Bijsterveld计分法）。 IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶?1。 V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1、唾液流率（＋）（?1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素检查（＋） VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法） 表2 上述项目的具体分类 1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断： a. 符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组织学检查）和条目VI（自身抗体）； b. 条目III、IV、V、VI 4条任3条阳性。 2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织 病，符合表1条目I和II中任1条，同时符合条目III、IV、 V中任2条。 3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托 品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。 自身免疫性多腺体综合症（APS） APS定义 自身免疫性多腺体综合症（APS）是指自身免疫异常介导的多个内分泌腺体功能亢进或减退，也可累及其他非内分泌系统，表现为多种器官系统的功能障碍相互影响。 APS的分型 APSⅠ型:自身免疫性多内分泌病合并念珠菌病和外胚层营养不良 APSⅡ型 :Addison病和自身免疫性甲状腺疾病（AITD） APSⅢ型 :AITD并发至少1种其他自身免疫性疾病（除外Addison病）（A、B、C、D四型) APSⅣ型:Addison病合并其他自身免疫性疾病(除外念珠菌感染、AITD或T1DM) APSⅠ型 为自身免疫性多内分泌病合并念珠菌病和外胚层营养不良 至少出现下述标准三联征中2种疾病： 慢性皮肤黏膜念珠菌感染（持续3个月以上） 甲状旁腺功能减退 原发性肾上腺皮质功能减退症(Addison病) APSⅠ型 其他合并的疾病包括无脾畸形、角膜结膜炎、性腺发育不全、干燥综合征、吸收不良综合征、身材矮小症、原发性闭经、青少年型内风湿性关节炎、血管功能不全、弥漫性异位钙化等。 APSⅠ型 念珠菌病 甲状旁腺功能减退 Addison病 常于幼儿期发病，女性多见，常染色体隐性遗传 念珠菌病 发病多在5岁以下，也可在成年期才发病 病变可反复出现于口周、肛周黏膜处 一般不会进展为全身播散性的念珠菌感染或其他机会感染 对念珠菌病患儿进行相关抗体检测，有助于APS的诊断 甲状旁腺功能减退