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平山病 平山病(Hirayama Disease)又称青年上肢远端肌萎缩症，由日本学者平山惠造于1959年首先报道,是一种良性自限性下颈髓运动神经元受累的疾病。 此病好发于青春期男性,大多数患者在3～5年内病情可自然终止。 随着对颈MR I检查方法的改进和对影像特征的认识,本病影像学诊断更为明确,但其肌电图改变报道较少。 平山病肌电图检查 肌电图异常范围以C7～T1神经支配区为中心,所支配的肌肉均出现运动单位电位时限增宽,波幅增高,呈神经源性异常。 病程长的患者，仅有时限增宽和波幅增高运动单位电位,表明本病的慢性过程。 病程短的患者还可见纤颤和正相等自发电位,说明病情尚未稳定或仍处于进展期,神经的损伤性病变仍然存在 。 受检神经运动、感觉传导速度正常。 测定结果异常并排除测定技术因素后，还存在以下几种情况 检测出的病变能够完全解释患者目前的临床症状。 不能解释临床症状，仅为伴随症状，并非目前临床症状的结果。 测定结果仅为整个疾病的一部分，并不能解释全貌。 测定结果复杂，可能为两种或几种情况合并存在，需要综合分析。 谢 谢 正相电位：常为双相，起始呈宽大的正相，其后接续一负向迤迨 病理意义:失神经支配；电解质改变；肌炎；肌纤维的破坏等 束颤电位：自发的运动单位电位，与轻收缩时运动单位电位的区别：（1）自发的，时限宽，电压高（2）频率慢，节律性差，发放不规则 病理意义：常见于前角病变，必须与纤颤、正向电位同时存在才有意义 群放电位：节律性、阵发性放电，由群化的运动单位电位组成 强直样电位与肌强直电位 肌强直样电位：针极插入后技法的一系列高频放电，突然出现、突然消失，波幅和频率通常没有变化 肌强直电位：插入电位延长的一种特殊形式，属针极插入挪动的瞬间所猝发的高频放电，典型特征是波幅和频率递增递减。 病理意义：见于肌强直疾病，少数神经源性疾病和肌源性疾病 轻收缩时异常肌电图 １运动单位电位时限、电压的改变：偏离正常值的２０％ 病理意义：　　 时限延长、电压增高：脊髓前角细胞病变及陈旧性周围神经损伤、卡压、小儿产伤等 时限缩短、电压降低：肌源性疾病 时限延长、电压降低：周围神经损伤 ２多相电位数量增多（＞１２％） 短棘波多相电位：神经再生早期；肌源性疾病 群多相电位：时限较长，可达２０～３０ｍｓ，见于陈旧性神经损伤脊髓前角细胞疾病 重收缩时异常肌电图 完全无运动单位电位：严重的神经肌肉疾患、神经失 用、癔症性瘫痪 运动单位电位数量减少：单纯相或少量运动单位电位出 现是神经源性病变的典型表现 病理干扰相：见于肌病患者 神经传导速度检测 运动神经传导（ＭＮＣＶ） 潜伏期（latency,LAT）：由不同点施以刺激到出现诱发电位的时间，两个端点的LAT之差称为传导时间 近端、远端刺激点间距离(mm) 近端刺激点诱发电位LAT-远端刺激点诱发电位LAT 　运动神经传导(m/s)= 感觉神经传导（SNCV） 顺向法：在神经远端刺激，在近端记录神经的感觉电位 逆向法：在近端刺激神经干，在远端纪录神经的感觉电位。 刺激与记录点间的距离（mm） 感觉神经传导速度（mm）= 诱发电位的LAT（ms） 影响神经传导速度的技术和生理因素 技术因素 温度：皮肤温度降低时，传导速度减慢、潜伏期延长 年龄：老年人传导速度下降、波幅降低 上肢神经的运动传导速度比下肢快，近端神经传导速度比远端快、感觉神经传导速度比运动神经快 影响神经传导速度的病理因素 髓鞘脱失：传导速度减慢 神经轴突直径改变： 神经轴突断裂，经一定时间后传导性可完全消失 神经轴突变性、再生、直径变细，传导速度减慢，诱发电位波幅减低 机械压迫:传导减慢或传导中断 缺血：传导速度减慢 神经肌肉疾病肌电鉴别 疾患 放松 轻收缩（ＭＵＰ） 重收缩 神经传导速度 正常肌肉 无自发电活动，可有良性束颤、偶见纤颤电位 时限电压正常，多相电位＜１２％ 干扰相 正常 肌病 可有肌强直电位，少量纤颤电位 时限缩短电压下降多相电位增加 病理干扰相 正常 周围神经病变及损伤 插入电位延长，纤颤电位、正相波明显增多 时限增宽电压增大或下降，多相电位增加 运动单位电位无