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急进性肾小球肾炎 Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN 肾小球肾炎中最严重的类型,多种原因引起 起病急骤,病情发展迅速 90%的患者6个月内死亡或需依赖透析 肾活检示肾小球球囊的大部分被新月体充斥（称新月体肾炎） 病因与发病机制 原发性急进性肾小球肾炎 继发性急进性肾小球肾炎 由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化) 免疫病理分型 Ⅰ型：抗GBM型肾小球肾炎 Ⅱ型：免疫复合物型 Ⅲ型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害 Ⅳ型:Ⅰ型+ANCA Ⅴ型:Ⅲ型 ANCA(-) 病 理 1.肾体积增大 2.肾小球有广泛（50%）的大新月体（占囊腔50%）形成 早期—细胞性 晚期—纤维性 最后发生肾小球硬化 E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润 新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部， 图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 260 新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx260 3.免疫病理 线样沉积 颗粒样沉积 无免疫沉积 Ⅰ型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积 Ⅱ型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积 4.电镜 Ⅰ 、Ⅲ型 无电子致密物沉积 Ⅱ型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积 新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx7000 新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩  临床表现 前驱感染，起病急，进展快 急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血 Ⅱ型伴NS，Ⅲ型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现 　Ⅰ、Ⅱ型中青年多见 　Ⅲ型中老年男性多见 　Ⅱ型患者常有肾病综合征表现 　 抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 CIC阳性，冷球蛋白，C3降低 B超双肾增大 实验室检查 诊断标准 1.急性肾炎表现+进行性肾功能↓+病理 2.分型 Ⅰ型 抗GBM抗体（+） Ⅱ型 CIC（+）+C3 ↓ Ⅲ型 ANCA （+）（Ⅰ型中32% ANCA (+)，Ⅲ型中25%～50% ANCA （－）） 3.双肾增大 急性肾小球坏死（ATN） 急性过敏性间质性肾炎（AIN） 梗阻性肾病 继发性急进性肾炎 其他肾小球疾病 鉴别诊断 治 疗 （一）强化血浆置换疗法 适应症Ⅰ、Ⅱ型，应早期应用 （当Scr530μmol/L） 方法 每日或隔日一次×10～14天（每次置换血浆2～4L） 抗GBM抗体、ANCA、免疫复合物转阴 （二）甲泼尼龙冲击+环磷酰胺 （剂量、用法、注意事项） （三）对症及替代治疗 血液透析或腹膜透析 移植（病情稳定6～12M或抗GBM抗体转阴） 预 后 依免疫病理： Ⅲ型Ⅱ型Ⅰ型 强化治疗是否及时 新月体数量及类型 年龄