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* * * * * * * * * * * * * * 造 血 系 统 疾 病 小儿造血及血液特点 营养性巨幼细胞性贫血 概 述 营养性缺铁性贫血 急性白血病 小 儿 贫 血 一、疾病概要 白血病(leukemia)是造血系统的恶性增生性疾病。特点为造血组织中某一血细胞系统过度增生、进入血液并浸润到各组织和器官,引起一系列临床表现。 一、疾病概要 白血病占小儿恶性肿瘤的33%,位小儿各种恶性 肿瘤之首 小儿白血病的发生率约为3~5/10万人口 任何年龄均可发病,10岁以下多见,男孩多于女孩 白血病是5岁以上儿童死亡的主要原因之一 一、疾病概要 小儿白血病中急性白血病占97% 在急性白血病中,急性淋巴细胞白血病 (ALL)占70~85% 死亡率在国际上占小儿总死亡率中第二位 小儿白血病,尤其是ALL已经成为可治愈的 恶性肿瘤中的一种,是当今疗效最好、治愈 率最高的恶性肿瘤之一 。 一、疾病概要 【病因】 1.病毒因素 属于RNA病毒的逆转录病毒与人类T淋巴细胞白血病有关 2.物理和化学因素 电离辐射、放射、核辐射等可致白血病,苯及其衍生物如保泰松、氯霉素可诱发白血病 3.遗传或体质因素 本病不属于遗传性疾病,但与遗传有关 一、疾病概要 【分类与分型】 1.分类 急性淋巴细胞白血病 (ALL) 急性非淋巴细胞白血病 (ANLL) 2.M I C综合分型(1986年): 形态学 ( morphology ) 免疫学 ( immunology ) 细胞遗传学 ( cytogenesis ) 分子生物学( m ) M I CM 综合分型 一、疾病概要 【治疗要点】 以化疗为主,综合输血、抗感染、免疫疗法及支持疗法和造血干细胞移植的治疗 原则 早诊、早治,严格分型,按型选方案, 尽可能采用强烈诱导方案,争取尽快 达完全缓解。 一、疾病概要 【治疗要点】 采取多药(3~5种)联合、足量、间歇、交 替用药,坚持长期治疗的方针 重视支持疗法;造血干细胞移植 早期预防髓外白血病复发 急性淋巴细胞白血病保持完全缓解3~4年 后停药! 二、护理 【护理评估】 (一)健康史 1.患儿就医的原因 2.患儿患病史及患儿年龄 3.活动情况及用药史 4.有无遗传病家族史、病毒感染史、射线 接触史及一些特殊化学物质接触史 二、护理 【护理评估】 (二)身体状况 发热 热型不定, 抗生素治疗无效 贫血 随着病情发展而加重 出血 皮肤、粘膜出血最常见 白血病细胞 浸润性表现 肝、脾、淋巴结进行性肿大 骨关节疼痛 部分患儿为首发 急性单核细胞性白血病出血性皮疹 二、护理 【护理评估】 (三)实验室检查 1.血象 Hb减少,RBC减少,Bpc减少 WBC计数正常、减少或增多 可见原始和(或)幼稚白细胞 2.骨髓象 可见大量原始细胞增生,其比例>30% 骨髓检查是确诊白血病及判断疗效的根据 二、护理 【护理评估】 (四)心理、社会状况 小儿的心理反应与年龄、性格及对疾病的理 解、家长的情绪与行为有关 评估家长对本病的了解情况及对患病孩子的态度 家庭成员间的相互支持、良好的社会关系网的支持,将有助于家长面对现实、更好地应对和处理危机,提高患儿的生存率。 二、护理 【常见护理诊断】 1.活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关 2.有感染的危险 与中性粒细胞减少、免疫功能 下降有关 3.潜在并发症 化疗药物的副作用、出血 二、护理 【护理措施】 1.维持正常体温 不能用解热

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