间质 性 肺 疾 病—培训课件.ppt

* 职业性的粉尘接触可以在10－20年后才出现症状，风湿病可以先有肺部病变，随后才出现关节和其它器官表现。不同病因引起的ILD其发病年龄不同，儿童和老人均可患此病。 * 以上分期是相对的，也不一定按照顺序发生，III期不一定从II期发展而来 （五）血液学检查 IPF的血液改变缺乏特异性，可见红细胞沉降率增快、丙种球蛋白和乳酸脱氢酶(LDH)升高。某些抗体如抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)可呈弱阳性反应。 （六）组织病理学改变 典型特点：“轻重不一，新老并存”，即在广泛纤维化和蜂窝肺组织中，混杂着炎性细胞浸润、肺泡间隔增厚等早期病变和正常肺组织。 尚有增生活跃的“纤维母细胞灶”分布其间，表明纤维化正在进行。 （七）全身系统检查 ILD可以是全身性疾病的肺部表现，对于这类患者的诊断，全身系统检查特别重要。 特发性肺纤维化(IPF) 特发性肺间质性肺炎中病理表现为普通型间质性肺炎（UIP）的一种类型。 多指病因不明，局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化，是特发性ILD中最常见的一种。 [病理] 以肺泡壁炎性细胞浸润、增厚和肺间质纤维化及蜂窝肺为特点。 受累肺组织由于纤维组织增生而体积缩小，晚期可硬似橡皮，表面有大小不等的囊肿突出和交叉分布的灰白色纤维索条及斑痕。 [临床表现] 一、症状 二、体征 三、辅助检查 一、症状 少数急性起病，多发生于儿童和青少年，可在两周至半年内死于呼吸衰竭。 绝大部分呈慢性经过，咳嗽较顽固，以隐袭性、进行性呼吸困难和缺氧为其突出特点，合并感染时痰液增多并呈黄色。 部分病人有胸痛、盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦乏力等临床表现。 二、体征 呼吸浅快，双肺底出现吸气暴裂音，似尼龙带拉开声音，为本病的一个特征。50％左右的病人出现杵状指(趾)； 后期可有呼吸衰竭及肺心病表现。 三、辅助检查 (一)胸部影像学检查 (二)肺功能 (三)纤维支气管镜 (四)血液学检查 (五)组织病理学改变 IPF 影像学 [诊断] 在除外了以知原因的ILD： 如尘肺、放射性肺纤维化、药物性肺炎、过敏性肺泡炎、结缔组织病的肺损害、肺结节病、肺血管炎、癌性淋巴管炎、细支气管肺泡癌、泛细支气管炎、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎、血行播散型肺结核等。 IPF的诊断主要根据为： 一、临床表现：症状、体征 二、肺功能 三、胸部影像学检查 四、纤维支气管镜 五、组织病理学改变 诊断标准 一、确诊标准一 1、外科肺活检显示组织学符合普通型间质性肺炎的改变 2、同时具备下列条件1）排除其它已知的可引起ILD的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等；2）肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降；3）常规X线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网格改变或伴蜂窝肺，可伴有少量磨玻璃样阴影。 诊断标准 二、确诊标准二 无外科肺活检时，需要符合下列所有4条主要指标和3条以上的次要指标。 1、主要指标1）除外已知原因的ILD，如某些药物毒性作用、职业环境接触史和结缔组织病等；2）肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍；3）胸部HRCT表现为双下肺和胸膜下分布为主的网格改变或伴蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃样阴影；4）TBLB或BAIF检查不支持其它疾病的诊断。 2、次要诊断条件1）年龄＞50岁；2）隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难；3）病程≥3个月；4）双肺听诊可闻及吸气性Velcro罗音。 [治疗] 对IPF尚无令人满意的治疗方法。 临床常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂／细胞毒药物和抗纤维化制剂。 推荐治疗方案为糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤，但强调用量及疗程个体化。 治疗 治疗至少持续6个月。治疗过程中需检测，预防药物的不良反应 其它治疗包括N-乙酰半胱氨酸、γ-干扰素和吡非尼酮（TNF-α抑制剂）、秋水仙碱、青霉胺等。当肺功能严重不全、低氧血症迅速恶化，但不伴有严重的心、肝、肾病变、年龄小于60岁者，可考虑进行肺移植。 [预后] IPF预后不良，平均存活5-6年，最长可达15年，若并发感染、肺心病或呼吸衰竭可在短期内死亡。 因病因不明，目前尚无确切预防措施，主要是在病程中预防感冒和下呼吸道感染。 第二节 结节病 是一种病因未明、多器官受累的肉芽肿性疾病。任何器官均可受累，但以肺脏和胸内淋巴结受累最常见。 本病特征的病理所见为淋巴细胞和单核-巨噬细胞集聚及非干酪性类上皮肉芽肿形成。 部分病例呈自限性，大多预后良好。 诊断： 结节病的诊断应符合三个条件： ①患者的临床表现和X线表现与结节病相符合： ②活检证实有非干酪样坏死性类上皮结节 ③除外其它原因引起的肉芽肿性病变 临床表现 急性者少见，临床以隐匿的亚急性或慢性起病者常见。约2/3病人无任何症状，而在健康体检时发现。 全身症状可能有发热、乏