免疫性溶血性贫血检验输血学—培训课件.ppt

四、实验室检查 一般检查 ①血常规 贫血程度不一，重者血红蛋白可＜50/L， 为正细胞性贫血。严重患者体外细胞有自凝现象。急性溶血阶段白细胞计数增多，血小板计数多数正常。网织红细胞值明显增高，可达0.50. ②骨髓检查 骨髓成增生性反应，以幼红细胞增生为主，15％患者幼红细胞可呈巨幼样变。 ③溶血相关检查 ④其他 血清华氏反应呈阳性，免疫球蛋白增高，抗核抗体阳性，循环免疫复合物增多，补体C3下降。 血清胆红素：血清胆红素增高， 以非结合胆红素增高为主 尿液检查：尿胆原阳性。 可出现尿游离血红蛋白 或尿含铁血核黄素阳性 特殊检查 直接抗人球蛋白试验 呈阳性是诊断温抗体型AIHA重要指标。 冷凝集素试验 呈阳性是诊断凝集素病指标 冷溶血试验 呈阳性是诊断阵发性寒冷性血红高蛋白尿指标 五、诊断与鉴别诊断 诊断 根据贫血、黄疸、肝脾肿大、网织红细胞增高等溶血性贫血的临床及实验室检查特点，除外其他类型溶血性贫血时，应考虑AIHA的诊断。 倘若Coombs试验阳性可诊断为温抗体型，但阴性也不可排除。 用肾上腺皮质激素进行诊断性治疗，有效也可作为诊断的依据之一 冷凝集素试验阳性可诊断为冷凝集素病。 冷溶血试验阳性可诊断为阵发性寒冷性血红蛋白尿。 六、治疗措施 由于本病大多继发于其他疾病，故明确诊断后应继续寻找有无原发疾病是关键。 温抗体型 病因明确者应积极治疗原发病。 可应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。也可加用大剂量静脉注射丙种球蛋白。 若应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善；或每日需较大剂量维持血液学的改善；或不能耐受糖皮质激素与免疫抑制剂治疗等应考虑脾切除治疗。 若抗体低度高，糖皮质激素治疗效果差的患者可考虑血浆置换治疗。 若患者具有溶血危象或贫血严重可适量输注红细胞制剂。 冷抗体型 避免寒冷刺激，注意保暖。 对保暖及支持治疗无效患者可应用免疫抑制剂。 小结 本章着重阐述了新生儿溶血病与自身免疫性溶血性贫血贫血定义、病因、发病机制、临床表现、实验室与辅助检查、诊断等。简要叙述了新生儿溶血病与子很免疫性溶血性贫血鉴别诊断与治疗措施。 四、实验室与辅助检查 实验室检查 （一）常规检查 （1）外周血常规检查：血红蛋白降低（＜145g/L），红细胞计数降低，网织红细胞增高，血涂片可见有核红细胞；白细胞计数可增高，血小板计数可正常。 （2）胆红素测定：胆红素＞205.2umol/L，已非结合胆红素升高为主。 （3）羊水胆红素含量测定：正常羊水透明无色，严重溶血病时呈黄色。对估计病情和考虑母体终止妊娠时间具有重要意义。 （二）血型血清学检查 （1）血型：孕期取样水测定胎儿ABO血型，若证实母胎同型者或新生儿O型者可排除ABO血型不合溶血病，但不排除其他血型系统的溶血病。胎儿RhD血型应取胎儿血检测。 （2）抗体效价：ABO血型不合溶血病可执行A和（或）抗B效价测定，RhD血型不合溶血病可执行抗D效价测定。 （3）抗人球蛋白试验 间接试验 抗人球蛋白间接试验是用已知抗原的红 细胞去检查受检者血清中有无不完全抗体 直接试验 抗人球蛋白直接试验是检测受检者 红细胞是否被不完全抗体致敏。 一般产前行间接法测定，生后行直接法测定 。 (4)游离试验：游离试验是在新生儿血清中检测是否存在能与红细胞结合的尚未致敏红细胞的不完全抗体，结果阳性可考虑新生儿溶血病。 （5）释放试验：是诊断新生儿溶血病的主要依据。结果阳性应诊断新生儿溶血病，因致敏红细胞通过加热加热抗体释放出来，而释放液中抗体的特异性可用标准红细胞来确定。 ABO血型不合溶血病行56℃热放散法，R和D血型不合溶血病行乙醚放散法。 辅助诊断 X线摄片 全身水肿胎儿在X线摄片可见软组织增 宽的透明带，四肢弯曲度较差。 超声检查 全身水肿胎儿可见软组织增宽透明带， 四肢弯曲度较差。B超检查比X线摄片更 为清晰，可出现肝脾肿大，胸腹腔积 液征象。 五、诊断与鉴别诊断 诊断 凡既往有原因不明的死胎、流产、输血史、新生儿重症黄疸史的孕妇或生后早期出现进行性黄疸加深，应进行特异性抗体检查结果阳性即可诊断。 鉴别诊断 可与红细胞酶缺陷（G-6-PD缺乏症）、红细胞膜缺陷（遗传性球形红细胞增多症）及感染（新生儿败血症）等所致溶血性黄疸相鉴别。 六、治疗措施 一、药物治疗 1、肾上腺皮质激素：能阻止抗原与抗体反应减少溶血，促进肝细胞葡萄糖醛酸转移酶对胆红素的结合能力。 2、酶诱导剂：能诱导肝细胞滑面内质网中葡萄糖醛酸转移酶的活性，降低血清非结合胆红素。苯丙安妥类药物尚能增加Y蛋白，促进肝细胞对胆红素的摄取。 3、碳酸氢钠：酸中毒时，血脑屏障开放，使胆红素进入脑组织的量增加，及时输给碱性溶液