脑脱髓鞘疾病影像学诊断—培训课件.pptVIP

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第十二节 第二章 中枢神经系统 第十二节 脱髓鞘疾病 学习要点 本节应了解、熟悉和掌握的知识点: 了解脱髓鞘病变的病因、分类及影像学表现 学习难点 本节学习中的难点: 多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎的影像学表现 脱髓鞘疾病的分类 先天性髓鞘形成缺陷 异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良 获得性髓鞘脱失 多发性硬化 急性播散性脑脊髓炎 异染性脑白质营养不良 (metachromatic leukodystrophy, MLD) 罕见,有家族史,常染色体隐性遗传性疾病 神经辅酶A缺乏,硫酸脂不能分解成而沉积于少突胶质细胞膜上,导致髓鞘形成障碍,又称硫脂沉积症 婴儿型、少年型、成人型 临床与病理 病理: 大脑、小脑及脑干弥漫对称性脱髓鞘,弓状纤维多不受累 临床: 出生后正常,1~3岁行走困难,动作笨拙,语言及共济障碍,瘫痪和智能减退 影像学表现 CT: 白质区对称性低密度,无占位,无强化 MRI: 双侧脑白质对称性T2高信号 脑萎缩 无特异性影像表现,诊断需结合临床和病理 肾上腺脑白质营养不良 (adrenoleukodystrophy) 性连锁隐性遗传,多见于男孩 乙酰辅酶A合成酶缺乏,导致长链脂肪酸在细胞内异常堆积(脑、肾上腺皮质) 临床与病理 病理: 大脑白质广泛脱髓鞘,从后部向前扩展,特异的脂质板层 肾上腺皮质萎缩 临床: 多在3~14岁起病,进行性偏瘫、偏盲,强直、痴呆 肾上腺皮质功能不全 影像学表现 CT: 侧脑室三角区周围白质对称性低密度 病灶从后向前发展,枕、顶、颞开始,最后额叶 活动期周边环形强化,非活动期无强化 MRI: 脑白质T2高信号 锥体束、脑桥基底部、小脑萎缩 肾上腺脑白质营养不良(图) 多发性硬化 (multiple sclerosis,MS) 病灶多发,病程缓解与复发为特征的脱髓鞘疾病 好发于中青年女性 病因:不明,与自身免疫反应有关 临床与病理 病理: 早期,髓鞘崩解,血管周围炎 中期,巨噬细胞吞噬髓鞘崩解产物 晚期,病灶周围胶质增生 部位:侧脑室周围白质(85%),胼胝体(70%),脑、脑干(10%) ,偶见于皮层 临床:反复、激素治疗有效 影像学表现 CT: 急性期,脑白质区内低密度,多无占位效应,斑片状或环状强化 稳定期,低密度病灶多有缩小,无强化 恢复期,软化灶,萎缩 MRI: T1低,T2高信号;垂直于侧脑室壁,“直角脱髓鞘征”;急性期可强化 多发硬化(图) 多发硬化(图) 急性播散性脑脊髓炎 (acute disseminated encephalomyelitis,ADE) 自身免疫介导的炎症-脱髓鞘疾病 起病前常有病毒感染和免疫接种史 好发于儿童及青壮年,无性别差异 临床与病理 病理: 脑与脊髓的广泛炎症-脱髓鞘反应 白质中小静脉周围区髓鞘脱失为特征 病变处血管周围有炎性细胞浸润 临床: 起病急,头痛、呕吐、发热;中枢神经系统广泛受损 影像学表现 CT: 急性期,侧脑室周围白质弥散对称性低密度,周围可有水肿,多无强化 慢性期,脑萎缩 MRI: 白质T1低、T2高信号 急性播散性脑脊髓炎(图) 脑桥、皮层下脑白质多发长T2信号 第十二节

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