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* * 生长激素缺乏症 (growth hormone deficiency, GHD) 上海市儿童医院 内分泌科 李 嫔 “小大人” “侏儒症” 同卵双胎 9岁 矮：姐姐，115cm, 聪明 、 智力正常 高: 妹妹, 133cm 聪明、智力正常 身高差： 18cm 生长曲线 １ * GHD－－Definition 小儿身高低于同年龄、同性别、同地区正常健康儿童平均身高的２个标准差（－２ＳＤ）者称为－－－矮小症 (short stature) 其中部分因垂体分泌生长激素（ＧＨ）不足所致－－生长激素缺乏症（ＧＨＤ）或垂体性侏儒 由于垂体GH缺乏或不足引起的矮小称为“垂体性侏儒症”--GHD Rosenfeld and Reiter, Williams Textbook of Endocrinology, 10th ed. GHBP IGF-I IGFBP-3 GROWTH growth plate liver GH receptor ALS hypothalamus pituitary GH other IGFBPs GHRH GH-IGF Axis signal transduction type I IGF receptor somatostatin ＧＨ－结构： hGH--191 aa, 22 kDa GH－secretion pattern GH－－Effects １．促生长效应 ２．促代谢效应： 促蛋白质合成， 降解脂肪, 降低细胞对胰岛素的敏感性 GHD----Causes of GHD 先天性: I型 常染色体隐性遗传， IA—缺失、点 突变 GH完全缺乏；IB-剪切位点突 变、复合缺陷；II型显性遗传，结构异 常；III型 –X连锁遗传 获得性：肿瘤、炎症、放射线、创伤 暂时性：体质性青春延迟、心理、甲低 GHD----classification 按部位、病因： 原发性；继发性 按缺乏激素： 孤立性、联合多垂体激素缺乏 GHBP IGF-I IGFBP-3 GROWTH growth plate liver GH receptor ALS hypothalamus pituitary GH other IGFBPs GHRH signal transduction type I IGF receptor GH-IGF Axis: GHD—发病机理 GHD----Synptoms and Signs 男孩 多 Short state， H -2SD 出生身高正常，2-3岁生长减慢 学龄期年增长不足5厘米， 匀称，娃娃脸 骨龄延迟， 外生殖器发育小 Laboratory tests 1.内源性GH测定:----自发分泌 运动实验, 夜睡眠GH实验,尿GH测定 GH低下 Laboratory tests ２.GH激发实验: 药物检验合成、分泌功能 精氨酸----抑制GHIH释放 可乐定----促进GHRH释放 L-多巴----促进GHRH释放 结果判定： ≧ 10ug/L----正常 ５－９ug/L－－部分缺乏 ５ ug/L－－－－完全缺乏 Laboratory tests 3.血清ＩＧＦ１、ＩＧＦＢＰ３测定： ＧＨ －－本病ＩＧＦ１ 4.其他：ＧＨＢＰ、TT3 TT4 TSH 、ＬＨＲＨ实验 ５.影象学检查：ＣＴ、ＭＲＩ GHD---Diagnosis １．矮小，身高 -２ＳＤ ２．骨龄小于实际年龄约２年以上 ３．年身高生长速率５cm ４．ＧＨ峰值 １０ ug/L (５－９ug/L－－部分缺乏 ５ ug/L－－－完全缺乏) GHD----Differential Diagnosis １．家族性矮小(Genetic short stature)：父母身 高均-２ＳＤ或Ｐ３,骨龄正常， 年生长速率＞４cm，智力、性正常 ２．宫内发育迟缓（ＳＧＡ）： 出生身高低于５0 cm GHD----Differentia
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