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激肽释放酶抑制剂 抑肽酶(trasylol):屈来赛多,可抑制激肽释放酶,作用最快最强,可使血中缓激肽迅速破坏,低血压得以缓解。常用2.5~12.5万u静脉注射,24小时内可用250万u 6氨基己酸(6-amino caproic acid):能对抗激肽释放酶。先以5g静脉滴入,继以1g/hr维持 iniprol(Cy66):也能抑制激肽释放酶。可用100万u静脉注入,必要时可加大剂量。 苯氧苄胺(phenoxybenza mine):酚苄明,予10~30mg/d。可抑制激肽释放酶的释放 其他药物的应用 抗组织类药物:在少数组织胺升高者有助于控制潮红。 皮质类固醇:可予强的松15~40mg/d,对伴有类癌综合征者有明显效果 甲哌氯丙嗪(prochlorperazine):丙氯拉嗪, 10mg每日3~4次,偶有助于控制潮红。酚噻嗪(phenothiazine)对缓解前肠型类癌内分泌症状,有一定疗效。 甲基多巴(methyldopa,aldome):250~500mg,每6~8小时一次,有助于缓解腹泻 生长抑素制剂 善得定(Sandostatin):近年文献报告善得定能有效控制类癌综合征的症状,并使肿瘤缩小。每次250μg,皮下注射,每日2~3次,可使皮肤潮红及腹泻在短时内迅速控制,血清素迅速下降,具有较好的姑息疗效 预后 总体预后较好 5年生存率(YSR)78-95%,10-YSR 77-90% 典型优于不典型 不典型类癌5-YSR 40-60%,10-YSR 31-60% 无论病理类型,术后存在淋巴结转移5-YSR 37-80%,10-YSR 22-80% 对于无淋巴结、远处转移者,是否合并类癌综合症或副癌综合症不影响预后 晚期患者5-YSR 22% 转移性类癌的治疗原则 手术减瘤 生物治疗:干扰素、生长抑素类似物 系统化疗:顺铂、链脲霉素(Streptozotocin) The Oncologist 2008;13:1255–1269 类癌治疗的进展 The Oncologist 2008;13:1255–1269 生长抑素治疗 虽然长效生长抑素可以改善类癌症状,但是影像学上的肿瘤缓解却少见(4%) Aparacio 报道生长抑素治疗使近60%患者的肿瘤稳定时间超过11个月 治疗中位缓解期12个月 The Oncologist 2008;13:1255–1269 Bevacizumab 处于2期临床研究(与干扰素合用) 该研究入组 了44 例转移性类癌患者(只有4例原发于肺) 分为两组,18 周单药 bevacizumab or PEG interferon 结果bevacizumab组; 21(22)例PR或SD ,干扰素组16(21)SD 全组PFS 63 周. RAD001 依维莫司是西罗莫司(sirolimus,又称雷帕霉素,即rapamycin)的衍生物 一种口服的mTOR阻断剂,在癌症细胞中,依维莫司阻断mTOR,mTOR是一种蛋白,作用于肿瘤细胞分裂、细胞新陈代谢以及血管生长的中心调控器。依维莫司每天口服一次能提供持续性地对mTOR的阻断 。 已批准用于晚期肾癌 除了肾细胞癌,依维莫司目前正在进行对神经内分泌肿瘤、淋巴瘤、其他癌症以及结节性硬化症的研究,可作为单一制剂或者与现有的癌症治疗方法合用。 2-methoxyestradiol 肿瘤血管生成抑制剂:2-甲氧雌二醇(2-methoxyestradiol) 是一种强效抗癌药物,现在正在进行治疗多种癌症的Ⅰ或Ⅱ期临床试验。由EntreMed公司和安万特公司联合开发,适应症为癌症(前列腺癌、乳腺癌、多发性骨髓瘤等,正在进行Ⅱ期临床试验 SOM230 SOM230(pasireotide)为生长激素抑制素类似物,适应症:肢端肥大症、GEP肿瘤、神经内分泌瘤、库欣病,正在进行Ⅱ期临床试验 Temsirolimus (CCI-779) Temsirolimus是一种mTOR(一种哺乳类动物的雷帕霉素靶蛋白)抑制剂,阻止癌细胞分裂 2007年5月,FDA批准Toriset (Temsirolimus)进入快速审批通道,用于治疗晚期肾细胞癌(RCC)预后状况不佳的患者 Sorafenib(索拉非尼) 由德国拜耳公司研发,是一种新型信号转导抑制剂,综合两种抗癌途径Raf/MEK/ERK信号通路和VEGFR、PDGFR,达到抑制肿瘤细胞增殖、抗血管生成目的。 目前用于治疗:晚期肾癌、转移性黑色素瘤、肝癌、非小细胞肺癌 罕见病例 病例特点 82岁,男性 咳嗽、胸闷,发现肺部阴影 非吸烟者 查体:左肺呼吸音减低 化验 影像学 胸片 病理 胸腔镜检查:壁层胸膜多发结节,局部活检 病理:不典型类癌 免疫组化 突触蛋白(Synaptophysin)+ 嗜
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