秋氨基酸代谢—培训课件.ppt

3. 肌酸的合成 肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。 肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。 肌酸 H2O + 目 录 （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变 2. 硫酸根的代谢 含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸根， 是体内硫酸基的供体 四、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 1. 儿茶酚胺(catecholamine) 的合成 2. 苯丙酮尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常 转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、 苯乙酸等，尿中出现大量苯丙酮酸等代谢物称为苯丙 酮尿症（ＰＫＵ）。 在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 3.黑色素的合成与白化病 乙酰乙酸 酪氨酸和苯丙氨酸是生糖兼生酮氨基酸 尿黑酸加氧酶先天性合成不足，造成尿黑酸症。 对羟苯丙酮酸 尿黑酸加氧酶 （二）色氨酸代谢 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP 五、支链氨基酸的代谢 支链氨基酸 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 五、支链氨基酸的代谢 缬氨酸 亮氨酸 异亮氨酸 转氨基作用 相应的?-酮酸 氧化脱羧基作用 相应的脂肪酰CoA 缬氨酸 琥珀酸单酰CoA 亮氨酸 乙酰辅酶A及乙酰乙酰辅酶A 异亮氨酸 乙酰辅酶A及琥珀酸单酰辅酶A 生糖氨基酸 生糖兼生酮氨基酸 生酮氨基酸 1 生物体内氨基酸脱氨的主要方式为 A 氧化脱氨 B 还原脱氨 C 直接脱氨 D．转氨 E．联合脱氨 2 成人体内氨的最主要代谢去路为 A 合成非必需氨基酸 B合成必需氨基酸 C 合成 NH4+ 随尿排出 D 合成尿素 E 合成嘌呤嘧啶核苷酸等 3 下列氨基酸中哪一个是非必需氨基酸？ A 赖氨酸 B 谷氨酸 C 色氨酸 D 甲硫氨酸 E 苏氨酸 课堂练习 ★ ★ ★ ★ ★ ★ √ √ √ 4 血中NPN明显增高的主要原因是 A 蛋白质进食太多 B 肝脏功能不良 C 肾脏功能不良 D 尿素合成增加 E 谷氨酰胺合成增加 5 血氨升高的主要原因是 A． 食蛋白质过多 B．肝功能障碍 C 肥皂水（碱性）灌肠 肠道氨的吸收增多 D．肾功能障碍E．以上都不是 6 蛋白质的互补作用是指 A．糖和蛋白质混合食用，以提高食物的生理价值作用 B．脂肪和蛋白质混合食用，以提高食物的生理价值作用 C．几种生理价值低的蛋白质混合食用，以提高食物的生理价 值作用D．糖、脂肪、蛋白质及维生素混合食用，以提高食物 的生理价 值作用 E．用糖和脂肪代替蛋白质的作用 √ √ √ 7．儿茶酚胺是由哪个氨基酸转化生成的？ A 色氨酸 B谷氨酸 C天冬氨酸 D酪氨酸 E赖氨酸 8．S—腺苷甲硫氨酸的重要作用是 A． 补充甲硫氨酸B．合成四氢叶酸C．提供甲基 D．生成腺嘌呤核苷 E．合成同型半胱氨酸 9．脑中γ一氨基丁酸是由以下哪一代谢物产生的 A 天冬氨酸 B谷氨酸 Cα—酮戊二酸 D 草酰乙酸 E苹果酸 10 肾脏中产生的氨主要来自 A．氨基酸的联合脱氨基作用 B．谷氨酰胺的水解 C．尿素的水解 D．氨基酸的非氧化脱氨基作用 E．胺的氧化 √ √ √ √ 11．下列哪一个不是一碳单位？ A．CO2 B．－CH3 C =CH D =CH2 E —CH2OH 12．营养充足的婴儿、孕妇、恢复期病人，常保持 A 氮平衡 B氮的负平衡 C．氮的正平衡 D 氮的总平衡 E．以上都不是 √ √ 13．丙氨酸和α-酮戊二酸经谷丙转氨酶和下述哪一种酶的连续作用才能产生游离的氨？ A 谷氨酰胺酶 B谷草转氨酶 C 谷氨酸脱氢酶 D 谷氨酰胺合成酶 E α一酮戊二酸脱氢酶 √ 14. 肝中氨的主要