第七节,维生素D缺乏性手足搐搦症课件.pptVIP

第七节、维生素D缺乏性手足搐搦症 又称佝偻病性手足搐搦症也可称佝偻病性低钙惊厥。当维生素D缺乏时，甲状旁腺不能代偿，血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，而发生全身惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛。 一、病因和诱发因素 病因：维生素D缺乏----甲状旁腺调节迟钝导致血钙下降 血钙下降有关诱发因素: 1.维生素D缺乏; 2.冬末春初阳光充足时,小儿户外活突然增加; 3.感染、饥饿、发热时，组织分解释放磷，血磷增高，与钙结合沉着于骨上，造成血钙降低； 4.大剂量维生素D肌内注射，血中浓度骤升，血钙降低。 三、临床表现 （一）隐匿型 无典型发作症状，血钙1.75-1.88mmol/L， 但有下列体征： a.面神经征（Chvostek sign） b.腓反射（Peroneal sign） c.陶瑟征（Trousseau sign） （二） 典型发作血钙1.75mmol/L，有三种发作形式： 1、惊厥（最常见） （1）好发于婴儿。 （2）突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两眼凝视(上翻) ，发作停止后意识恢复，精神萎糜转入睡眠。 （3）清醒后活泼如常，可反复发作。 （4）无发热，无其他神经系统异常表现。 （二） 典型发作 3.喉痉挛（最严重症状） （1）小婴儿多见 （2）喉部肌肉和声门突发痉挛，呼吸困难,吸气性喉鸣。（不能用呼吸道感染或气管异物解释） （3）严重时可窒息死亡。 四、诊断 1、多有维生素D缺乏的病史、症状、体征。 2、有临床症状和体征。 3、血钙1.75-1.88mmol/L。 4、钙剂治疗有效。 五、鉴别诊断 急性喉炎及先天性喉喘鸣，低血糖，低血镁，中枢神经系统疾病。 六、治疗 （一）急救处理:就地抢救,保持镇静. 1.控制惊厥: (1)使用抗惊厥药: 安定:0.1-0.3mg/kg/次,肌注或静滴; 苯巴比妥钠:5-8mg/kg/次,肌注; 水合氯醛:40-50mg/kg/次,保留灌肠; (2)针刺人中,涌泉,十宣等穴. 2.防止窒息: 惊厥发作时立即让患儿平卧,头偏向一侧,及时清除口鼻咽分泌物,呕吐物,保持呼吸道通畅. 3.给氧,必要时行人工呼吸或气管插管术. （二）钙剂疗法: 1.静脉注射法: 10% 葡萄糖酸钙 5-10ml ivgtt (慢) 10% G.S 10-20ml 2-3次/天 2.口服法: 轻症或在惊厥和喉痉挛控制后可口服10%氯化钙5-10ml/次,3次/日. 注:服时宜用水稀释3-5倍;不宜久服,3-5天后改为葡萄糖酸钙;勿与牛奶同服. （三）维生素D疗法: 钙剂治疗开始后,即可同时加用维生素D,一般口服2000-5000IU/天,重症可肌注,用法同佝偻病,1个月后改预防量. 七、护理： （一）护理评估: 健康史: 了解喂养史及户外活动情况,近期是否使用维生素D等。 症状、体征： 社会、心理因素： 一经确诊并经治疗后，大多可停止发作，不留后遗症，智力多不受影响，预后良好；死因主要是喉痉挛及窒息。 （二）护理诊断： 有窒息的危险：与惊厥、喉痉挛有关。 有受伤的危险：与惊厥，手足搐搦有关。 七、护理： （三）护理措施： 1.预防窒息： ●保持呼吸道通畅：惊厥和喉痉挛发作时，立即将患儿头偏向一侧，舌尖拉出口外，必要时行人工呼吸或加压给氧，及时清除口鼻分泌物，保持呼吸道通畅，并详记发作次数，治疗效果。 ●用药的护理：遵嘱立即用药：镇静、止痉剂，钙剂，维生素D。（详见治疗） 七、护理： 2.保护患儿安全: 宜选用软质材料制作玩具,创造安全的环境,床挡周围用棉制护围保护,以防惊厥或搐搦发生时造成损伤. 3.健康教育: 向家长解释病因及预后,以取得家长的配合与理解. 宣传坚持户外活动,合理喂养,每日补充生理需要量维生素D的重要性. 说明口服钙剂的注意事项(详见治疗) 女婴，7个月，人工喂养，低热、咳嗽2天，今日面部肌肉及四肢肌肉抽搐4～5次，每次20～30秒，自止；抽搐间歇期吃奶正常，体温38.5℃，前囟1cm平，咽部略充血，有肋串珠，面神经征(+)，周围血白细胞8×109/L，中性60%。血钙1.75mmol/L，血糖4.44 mmol/L。 最可能的诊断是 引起惊厥的主要原因 惊厥发作时，急救处理正确的 A．静注钙剂 B．立即肌内注射维生素D C．止惊、补钙 D．止惊、补钙、补充维生素D同时进行 E．立即静脉注射甘露醇 * * 维生素D缺乏 肠道吸收钙、磷减少 血钙降低 甲状旁腺 肾小管重吸收磷减少 PTH分泌增加 PTH分泌不足 破骨细胞